Саркома Капоши при вич

Саркома Капоши при вич

Саркома Капоши – многоочаговое заболевание опухолевой природы, поражающее в основном кожу, слизистые оболочки полости рта, желудочно-кишечного тракта, лимфатические узлы,характеризующаяся генерализованным новообразованием кровеносных сосудов и расширением капилляров, образующих многочисленные полости разной формы и величины, выстланные набухшим эндотелием. Всречается у 30-40% больных ВИЧ-инфекцией. Заболевание впервые было описано М. Капоши в 1872 г. под названием «идиопатическая множественная саркома», а потом – «идиопатическая множественная геморрагическая саркома кожи».

К факторам, провоцирующим развитие саркомы Капоши принято относить вирус герпеса 8-го типа (HHV-8, ВГЧ-8). К группам риска по развитию саркомы Капоши относятся:

Пожилые мужчины средиземноморского происхождения.

Лица из экваториальной Африки.

Лица с пересаженными органами (реципиенты).

Патогенез саркомы Капоши

Саркома Капоши – иммунозависимый процесс, обусловленный пролиферативными изменениями клеток эндотелия, в гистогенезе принимают участие как эндотелиоциты, так и околососудистые клетки, являющиеся полипотентными в отношении опухолевого роста.

У больных саркомой Капоши установлено снижение Т-клеточного звена иммунитета и продукции альфа- и гаммаинтерферонов, подавление активности цитокинов-медиаторов иммунного ответа (ИЛ-1, ИЛ-2, фактора некроза опухолей), снижение субпопуляции Т-лимфоцитов, экспрессирующих рецепторы к ИЛ-2.

Классификация саркомы Капоши

-классическая (европейская, спорадическая);

-эндемическая (африканская) (а-пятнистая, б-папулёзная, в-розеолёная);

-иммуносупресивная (возникает на фоне применения иммуносупресоров);

-эпидемическая (связанная со СПИДом).

Распространён в Центральной Европе, России и Италии. Излюбленные локализации саркомы Капоши классического типа – это стопы, боковые поверхности голени, поверхности кистей. Очень редко на слизистых оболочках и веках. Очаги поражения обычно симметричны, асимптомны, но редко могут быть зуд и жжение. Границы очагов, как правило, чёткие.

Различают 3 клинические стадии:

Пятнистая. Самая ранняя стадия. Пятна на этой стадии красновато-синюшного или красновато-бурого цвета диаметром от 1мм до 5мм, неправильной формы. поверхность гладкая.

Папулезная. Элементы в эту стадию сферической или полусферической формы, плотно-эластической консистенции, от 2мм до 1см в диаметре. Чаще изолированные. При слиянии образуют бляшки уплощенной или полушаровидной формы. Поверхность бляшек гладкая или шероховатая (по типу апельсиновых корок).

Опухолевая. На этой стадии происходит образование единичных или множественных узлов. Диаметром от 1-5см, красно-синюшного или синюшно-бурого цвета. Мягкие или плотно-эластической консистенции, сливающиеся и изъязвляющиеся.

Распространён, в основном, у жителей Центральной Африки. Начинается преимущественно в детском возрасте, пик заболеваемости приходится на первый год жизни ребёнка. Как правило, поражаются внутренние органы и главные лимфоузлы. Кожные поражения редки и минимальны.

особенностями саркомы Капоши у больных ВИЧ-инфекцией является:

1) развитие заболевания в молодом возрасте (30 – 37 лет),

2) распространенный характер очагов поражения, яркость окраски и сочность высыпных элементов.

3) склонность к быстрой генерализации с поражением слизистых оболочек полости рта, верхних дыхательных путей, лимфатических узлов, внутренних органов, на кончике носа и слизистых оболочках, на твердом небе и верхних конечностях

4) высокая смертность уже в ранние сроки после возникновения начальных проявлений заболевания.

Клиника: Основными морфологическими изменениями являются беспорядочное новообразование сосудов и пролиферация веретенообразных клеток, напоминающих клетки саркомы. Появляются на коже красновато-синюшных или красновато-бурых пятен, которые постепенно увеличиваются и достигают величины 3-5 см в диаметре и больше. Постепенно окраска пятен становится темно-бурой, аспидно-бурой. Поверхность пятен гладкая, при диаскопии окраска не меняется, количество высыпаний постепенно увеличивается. Одновременно с пятнами или через некоторое время появляются плотноэластические, величиной до горошины розовые, красновато-синюшные с коричневым оттенком, полушаровидной формы, расположенные изолированно или сгруппированно узелки. Эти узелки, увеличиваясь, могут сливаться в инфильтративные бляшки и опухолевидные образования. Поверхность их бугристая, реже гладкая. На поверхности могут быть видны расширенные устья волосяных фолликулов. Цвет высыпаний аналогичен цвету пятен, но преобладают коричневато-синюшные тона. Опухоли могут изъязвляться с образованием глубоких язв, осложняющихся кровотечением. Процесс обычно сопровождается значительным отеком.

Протекает, как правило, хронически и доброкачественно. Развивается после пересадки почки, после которой назначаются особые типы иммунносупрессоров. При отмене препаратов наступает регресс заболевания. Внутренние органы вовлекаются редко.

Выделяют острую, подострую и хроническую формы саркомы Капоши.

Острую форму саркомы Капоши отличает быстрая генерализация процессса. Нарастающие симптомы общей интоксикации и кахексия служат причиной смерти в течение 2 мес-2 лет.

Подострая форма саркомы Капоши имеет менее быстрое и не столь злокачественное течение. Длительность болезни без лечения может достигать 2-3 лет. Относительно доброкачественным течением, постепенным прогрессированием процесса отличается хроническая форма саркомы Капоши, при которой длиительность заболевания может составлять 8-10 лет и более.

Осложнения саркомы Капоши определяются стадией болезни и локализацией очагов поражения. Возможны ограничения движения в конечностях, их деформация, кровотечения и интоксикация при распадах опухолей, нарушения зрения при соответствующей локализации очагов поражения и др.

Диагностика саркомы Капоши

Диагностика саркомы Капоши основывается на клинических особенностях прооцесса и результатах гистологического исследования. В дерме обнаруживаются многочисленные беспорядочные новообразованные сосуды и пролиферация веретенообразных клеток. Встречаются участки геморрагий, отложений гемосидерина.

Дифференциальную диагностику саркомы Капоши следует проводить с саркоидозом, красным плоским лишаем, грибовидным микозом, псевдосаркомой Капоши, гемосидерозом и др.

Гистопатология. Раннюю стадию саркомы Капоши позволяет заподозрить наличие в гранулематозной ткани экстравазатов и гемосидерина. Для поздних стадий характерно наличие ангиоматозных (многочисленные сосудистые просветы, иногда мешотчатые, окруженные слоем эндотелиальных и перителиальных клеток) или фибробластических очагов с молодыми фибробластами веретенообразной формы, развившихся из перителиальных адвентициальных клеток. Наличие экстравазатов и зернышек гемосидерина отличает фибробластические очаги при саркоме Капоши от фибросаркомы.

Лечение саркомы Капоши может быть местным и системным.

Местная терапия включает в себя лучевые методы, криотерапию, инъекции в опухоль химиотерапевтических препаратов, аппликации с динитрохлорбензолом, инъекции в опухоль интерферона альфа и некоторые другие методы. Основными показаниями для облучения являются крупные или болезненные очаги, а также попытка добиться косметического эффекта. Иногда лечение саркомы Капоши может сопровождаться изъязвлением ткани, что очень опасно из-за возможности инфицирования на фоне иммунодефицита.

Системное лечение саркомы Капоши возможно при наличии иммунологически благоприятных факторов (например, большое количество CD4 клеток) на фоне бессимптомного течения заболевания. В данном случае увеличиваются шансы на излечение. Но больные с плохим прогнозом заболевания также могут рассматриваться в качестве кандидатов на лечение. В этом случае проводится системная полихимиотерапия или паллиативная монохимиотерапия. Опасность применения полихимиотерапии при иммунодефиците связана с токсическим влиянием химиопрепаратов на костный мозг, особенно на фоне препаратов, применяемых для лечения ВИЧ-инфекции. -Доксорбицин 20мг/кг.

Читать еще:  Предлежание плаценты лечение

Саркома Капоши при вич

Саркома Капоши – многоочаговое заболевание опухолевой природы, поражающее в основном кожу, слизистые оболочки полости рта, желудочно-кишечного тракта, лимфатические узлы,характеризующаяся генерализованным новообразованием кровеносных сосудов и расширением капилляров, образующих многочисленные полости разной формы и величины, выстланные набухшим эндотелием. Всречается у 30-40% больных ВИЧ-инфекцией. Заболевание впервые было описано М. Капоши в 1872 г. под названием «идиопатическая множественная саркома», а потом – «идиопатическая множественная геморрагическая саркома кожи».

К факторам, провоцирующим развитие саркомы Капоши принято относить вирус герпеса 8-го типа (HHV-8, ВГЧ-8). К группам риска по развитию саркомы Капоши относятся:

Пожилые мужчины средиземноморского происхождения.

Лица из экваториальной Африки.

Лица с пересаженными органами (реципиенты).

Патогенез саркомы Капоши

Саркома Капоши – иммунозависимый процесс, обусловленный пролиферативными изменениями клеток эндотелия, в гистогенезе принимают участие как эндотелиоциты, так и околососудистые клетки, являющиеся полипотентными в отношении опухолевого роста.

У больных саркомой Капоши установлено снижение Т-клеточного звена иммунитета и продукции альфа- и гаммаинтерферонов, подавление активности цитокинов-медиаторов иммунного ответа (ИЛ-1, ИЛ-2, фактора некроза опухолей), снижение субпопуляции Т-лимфоцитов, экспрессирующих рецепторы к ИЛ-2.

Классификация саркомы Капоши

-классическая (европейская, спорадическая);

-эндемическая (африканская) (а-пятнистая, б-папулёзная, в-розеолёная);

-иммуносупресивная (возникает на фоне применения иммуносупресоров);

-эпидемическая (связанная со СПИДом).

Распространён в Центральной Европе, России и Италии. Излюбленные локализации саркомы Капоши классического типа – это стопы, боковые поверхности голени, поверхности кистей. Очень редко на слизистых оболочках и веках. Очаги поражения обычно симметричны, асимптомны, но редко могут быть зуд и жжение. Границы очагов, как правило, чёткие.

Различают 3 клинические стадии:

Пятнистая. Самая ранняя стадия. Пятна на этой стадии красновато-синюшного или красновато-бурого цвета диаметром от 1мм до 5мм, неправильной формы. поверхность гладкая.

Папулезная. Элементы в эту стадию сферической или полусферической формы, плотно-эластической консистенции, от 2мм до 1см в диаметре. Чаще изолированные. При слиянии образуют бляшки уплощенной или полушаровидной формы. Поверхность бляшек гладкая или шероховатая (по типу апельсиновых корок).

Опухолевая. На этой стадии происходит образование единичных или множественных узлов. Диаметром от 1-5см, красно-синюшного или синюшно-бурого цвета. Мягкие или плотно-эластической консистенции, сливающиеся и изъязвляющиеся.

Распространён, в основном, у жителей Центральной Африки. Начинается преимущественно в детском возрасте, пик заболеваемости приходится на первый год жизни ребёнка. Как правило, поражаются внутренние органы и главные лимфоузлы. Кожные поражения редки и минимальны.

особенностями саркомы Капоши у больных ВИЧ-инфекцией является:

1) развитие заболевания в молодом возрасте (30 – 37 лет),

2) распространенный характер очагов поражения, яркость окраски и сочность высыпных элементов.

3) склонность к быстрой генерализации с поражением слизистых оболочек полости рта, верхних дыхательных путей, лимфатических узлов, внутренних органов, на кончике носа и слизистых оболочках, на твердом небе и верхних конечностях

4) высокая смертность уже в ранние сроки после возникновения начальных проявлений заболевания.

Клиника: Основными морфологическими изменениями являются беспорядочное новообразование сосудов и пролиферация веретенообразных клеток, напоминающих клетки саркомы. Появляются на коже красновато-синюшных или красновато-бурых пятен, которые постепенно увеличиваются и достигают величины 3-5 см в диаметре и больше. Постепенно окраска пятен становится темно-бурой, аспидно-бурой. Поверхность пятен гладкая, при диаскопии окраска не меняется, количество высыпаний постепенно увеличивается. Одновременно с пятнами или через некоторое время появляются плотноэластические, величиной до горошины розовые, красновато-синюшные с коричневым оттенком, полушаровидной формы, расположенные изолированно или сгруппированно узелки. Эти узелки, увеличиваясь, могут сливаться в инфильтративные бляшки и опухолевидные образования. Поверхность их бугристая, реже гладкая. На поверхности могут быть видны расширенные устья волосяных фолликулов. Цвет высыпаний аналогичен цвету пятен, но преобладают коричневато-синюшные тона. Опухоли могут изъязвляться с образованием глубоких язв, осложняющихся кровотечением. Процесс обычно сопровождается значительным отеком.

Протекает, как правило, хронически и доброкачественно. Развивается после пересадки почки, после которой назначаются особые типы иммунносупрессоров. При отмене препаратов наступает регресс заболевания. Внутренние органы вовлекаются редко.

Выделяют острую, подострую и хроническую формы саркомы Капоши.

Острую форму саркомы Капоши отличает быстрая генерализация процессса. Нарастающие симптомы общей интоксикации и кахексия служат причиной смерти в течение 2 мес-2 лет.

Подострая форма саркомы Капоши имеет менее быстрое и не столь злокачественное течение. Длительность болезни без лечения может достигать 2-3 лет. Относительно доброкачественным течением, постепенным прогрессированием процесса отличается хроническая форма саркомы Капоши, при которой длиительность заболевания может составлять 8-10 лет и более.

Осложнения саркомы Капоши определяются стадией болезни и локализацией очагов поражения. Возможны ограничения движения в конечностях, их деформация, кровотечения и интоксикация при распадах опухолей, нарушения зрения при соответствующей локализации очагов поражения и др.

Диагностика саркомы Капоши

Диагностика саркомы Капоши основывается на клинических особенностях прооцесса и результатах гистологического исследования. В дерме обнаруживаются многочисленные беспорядочные новообразованные сосуды и пролиферация веретенообразных клеток. Встречаются участки геморрагий, отложений гемосидерина.

Дифференциальную диагностику саркомы Капоши следует проводить с саркоидозом, красным плоским лишаем, грибовидным микозом, псевдосаркомой Капоши, гемосидерозом и др.

Гистопатология. Раннюю стадию саркомы Капоши позволяет заподозрить наличие в гранулематозной ткани экстравазатов и гемосидерина. Для поздних стадий характерно наличие ангиоматозных (многочисленные сосудистые просветы, иногда мешотчатые, окруженные слоем эндотелиальных и перителиальных клеток) или фибробластических очагов с молодыми фибробластами веретенообразной формы, развившихся из перителиальных адвентициальных клеток. Наличие экстравазатов и зернышек гемосидерина отличает фибробластические очаги при саркоме Капоши от фибросаркомы.

Лечение саркомы Капоши может быть местным и системным.

Местная терапия включает в себя лучевые методы, криотерапию, инъекции в опухоль химиотерапевтических препаратов, аппликации с динитрохлорбензолом, инъекции в опухоль интерферона альфа и некоторые другие методы. Основными показаниями для облучения являются крупные или болезненные очаги, а также попытка добиться косметического эффекта. Иногда лечение саркомы Капоши может сопровождаться изъязвлением ткани, что очень опасно из-за возможности инфицирования на фоне иммунодефицита.

Системное лечение саркомы Капоши возможно при наличии иммунологически благоприятных факторов (например, большое количество CD4 клеток) на фоне бессимптомного течения заболевания. В данном случае увеличиваются шансы на излечение. Но больные с плохим прогнозом заболевания также могут рассматриваться в качестве кандидатов на лечение. В этом случае проводится системная полихимиотерапия или паллиативная монохимиотерапия. Опасность применения полихимиотерапии при иммунодефиците связана с токсическим влиянием химиопрепаратов на костный мозг, особенно на фоне препаратов, применяемых для лечения ВИЧ-инфекции. -Доксорбицин 20мг/кг.

Саркома капоши

Саркома Капоши – злокачественная опухоль с многоочаговым характером роста, происходящая из кровеносных и лимфатических сосудов.

Читать еще:  Для чего прописывают дюфастон

Причинным фактором саркомы Капоши является вирус герпеса человека VIII типа, а важнейшим механизмом развития является нарушение противоопухолевого иммунитета.

От характера иммунных нарушений зависит течение различных типов этого заболевания

Клинически выделяют 4 типа саркомы Капоши: идиопатический, иммуносупрессивный, эндемический и СПИД-ассоциированный.

Идиопатический (классический) тип

Развивается у людей старше 50 лет, хотя в последние годы отмечается тенденция к снижению возраста заболевших. Мужчины болеют в 9-15 раз чаще женщин.

Первичные проявления при идиопатическом типе саркомы Капоши в основном локализуются в области стоп и голеней и выглядят как пятна неправильной формы красно-фиолетового или красно-коричневого цвета или узелки.

На поверхности очагов появляются кровоизлияния, бородавчатые разрастания, участки пигментации и пр.

Указанные изменения могут развиваться на месте травмы. Высыпаниям может предшествовать или сопутствовать отек нижней части конечности, вследствие которого кожа уплотняется и приобретает синюшную окраску. Очаги поражения обычно симметричные и вначале бессимптомные.

Затем может появляться жжение, покалывание, неприятное ощущение и боль.

По мере прогрессирования заболевания в процесс вовлекаются все новые участки кожи: верхние конечности, туловище, лицо, а также слизистые оболочки полости рта, глаз и половых органов.

В терминальной стадии заболевания поражаются внутренние органы.

Идиопатический тип саркомы Капоши может протекать остро, подостро и хронически.

Острая форма отличается бурным началом и быстрым течением, интоксикацией, высокой температурой тела, множественными поражениями кожи и слизистых оболочек, увеличением лимфатических узлов, а также вовлечением внутренних органов.

Эта форма болезни чаще встречается в молодом или очень пожилом возрасте. Продолжительность жизни при ней составляет от 2 месяцев до 2 лет. Летальный исход наступает на фоне интоксикации и истощения (кахексии).

При подострой форме клинические проявления менее выражены, процесс развивается медленнее и приводит к смерти в среднем в течение 2-3 лет от начала болезни.

Наиболее частая хроническая форма саркомы Капоши характеризуется относительно доброкачественным течением.

Ей присущи медленное развитие болезни, ограниченный характер поражения. Заболевание может протекать в течение 6-10 и даже 15-20 лет. Лишь на поздних сроках оно сопровождается появлением узелков, увеличением лимфатических узлов и поражением внутренних органов.

Летальный исход обычно наступает от присоединения сопутствующих заболеваний или осложнений, связанных с проводимым лечением.

Иммуносупрессивный (ятрогенный) тип

Данный тип саркомы Капоши обусловлен воздействием иммуносупрессивных (иммуноподавляющих) препаратов, используемых для предотвращения отторжения пересаженных внутренних органов, или иммуносупрессивной терапией хронических заболеваний.

Этот тип саркомы встречается у лиц относительно молодого возраста (35-50 лет). Соотношение мужчин и женщин составляет 2:1. Опухоль диагностируется в среднем через 30 месяцев после начала иммуносупрессивной терапии.

Для иммуносупрессивного типа саркомы Капоши характерны выраженные нарушения клеточного и гуморального иммунитета.

С другой стороны, при этом типе заболевания сохраняется функциональная активность иммунной системы, что может объяснить спонтанное (самопроизвольное) исчезновение опухолевых проявлений после прекращения иммуносупрессивной терапии.

Кожные проявления при данном типе саркоме Капоши вначале бывают довольно ограниченными (реже поражаются нижние конечности), но затем быстро принимают распространенный характер с вовлечением слизистых оболочек, лимфатических узлов и внутренних органов, что может привести к смерти.

Эндемический (африканский) тип

Наряду со СПИД-ассоциированным типом является самой частой опухолью в Центральной Африке. Встречается у взрослых и детей. Соотношение мужчин и женщин варьирует от 3:1 к 10:1.

Выделяют доброкачественную, узловую разновидность заболевания, встречающуюся у взрослых, и по клинической картине и течению не отличающуюся от саркомы Капоши идиопатического типа, а также молниеносную, лимфаденопатическую, поражающую преимущественно детей, сопровождающуюся высокой частотой поражения лимфатических узлов, внутренних органов, костей, минимальными кожными проявлениями и смертельным исходом через 2-3 года.

Средняя продолжительность жизни больных варьируется от 6 до 26 месяцев.

СПИД-ассоциированный (эпидемический) тип

Данный тип саркомы Капоши развивается в условиях выраженного иммунного дефицита, поражает людей молодого возраста (в среднем в 38 лет), как правило, мужчин-гомосексуалистов.

Ранние элементы на коже характеризуются мелкими ярко-розовыми или голубоватыми пятнами, похожими на укусы насекомых, плотными коричневатыми или красноватыми узелками, которые могут превращаться в изъязвляющиеся и болезненные узлы. Отек тканей может возникать в области конечностей, мошонки, полового члена, лица, век.

Важными клиническими особенностями СПИД-ассоциированного типа саркомы Капоши являются: первичное поражение лица, слизистых оболочек и верхних конечностей. Излюбленной локализацией патологического процесса являются кончик носа и твердое небо.

При отсутствии лечения этот тип саркомы характеризуется быстрым распространением кожных высыпаний.

У 75% больных поражаются внутренние органы, в первую очередь желудок и 12-перстная кишка, а также легкие. Реже поражаются печень, селезенка, надпочечники, поджелудочная железа, яички и очень редко – головной мозг.

Лишь у 5% пациентов заболевание протекает без поражения кожи. Смертельный исход чаще связан с другими проявлениями СПИДа, а не с саркомой Капоши.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании клинических проявлений, результатов лабораторного и микроскопического исследований.

Саркому Капоши следует дифференцировать с разнообразной группой сосудистых опухолей, а также с фибросаркомой, лейомиосаркомой, синовиальной саркомой и меланомой.

Лечение

Выбор метода лечения зависит от типа саркомы Капоши и клинического течения заболевания.

Лучевая терапия может с успехом применяться при лечении больных с единичными опухолевыми элементами при всех типах саркомы. При этом суммарная доза облучения составляет 30-40 Грей.

При ограниченных поражениях используются: хирургический метод, криотерапия жидким азотом, фотодинамическая терапия, внутриопухолевое введение препаратов.

При хронической форме идиопатического типа саркомы Капоши с наличием распространенных высыпаний лечение должно быть комбинированным с применением противоопухолевых препаратов и интерферона.

При подострой форме идиопатического типа саркомы эффективно применение интерферона.

Лечебная тактика при иммуносупрессивном типе заболевания основана на максимально возможном снижении доз или полной отмене иммуносупрессивных препаратов, назначении интерферона или противоопухолевых препаратов (по показаниям).

При СПИД-ассоциированной саркоме Капоши применяют антиретровирусные препараты (зидовудин, ставудин), которые на ранних сроках заболевания (до 8-12 недель) могут привести к исчезновению проявлений болезни.

При неэффективности такой терапии, а также на более поздних сроках заболевания используют противоопухолевые препараты

Профилактика

Первичная профилактика саркомы Капоши заключается в активном выявлении больных и групп повышенного риска по развитию этого заболевания.

Особое внимание должно уделяться пациентам, получающим иммуносупрссивную терапию. В этих группах важно обнаружение лиц, инфицированных вирусом герпеса человека VIII (HHV-8).

Вторичная профилактика включает диспансерное наблюдение за больными в целях предотвращения рецидива (возврата) заболевания, осложнений после лечения и реабилитацию больных.

Читать еще:  Для чего сдают прогестерон

Саркома Капоши при вич

Саркома Капоши – многоочаговое заболевание опухолевой природы, поражающее в основном кожу, слизистые оболочки полости рта, желудочно-кишечного тракта, лимфатические узлы,характеризующаяся генерализованным новообразованием кровеносных сосудов и расширением капилляров, образующих многочисленные полости разной формы и величины, выстланные набухшим эндотелием. Всречается у 30-40% больных ВИЧ-инфекцией. Заболевание впервые было описано М. Капоши в 1872 г. под названием «идиопатическая множественная саркома», а потом – «идиопатическая множественная геморрагическая саркома кожи».

К факторам, провоцирующим развитие саркомы Капоши принято относить вирус герпеса 8-го типа (HHV-8, ВГЧ-8). К группам риска по развитию саркомы Капоши относятся:

Пожилые мужчины средиземноморского происхождения.

Лица из экваториальной Африки.

Лица с пересаженными органами (реципиенты).

Патогенез саркомы Капоши

Саркома Капоши – иммунозависимый процесс, обусловленный пролиферативными изменениями клеток эндотелия, в гистогенезе принимают участие как эндотелиоциты, так и околососудистые клетки, являющиеся полипотентными в отношении опухолевого роста.

У больных саркомой Капоши установлено снижение Т-клеточного звена иммунитета и продукции альфа- и гаммаинтерферонов, подавление активности цитокинов-медиаторов иммунного ответа (ИЛ-1, ИЛ-2, фактора некроза опухолей), снижение субпопуляции Т-лимфоцитов, экспрессирующих рецепторы к ИЛ-2.

Классификация саркомы Капоши

-классическая (европейская, спорадическая);

-эндемическая (африканская) (а-пятнистая, б-папулёзная, в-розеолёная);

-иммуносупресивная (возникает на фоне применения иммуносупресоров);

-эпидемическая (связанная со СПИДом).

Распространён в Центральной Европе, России и Италии. Излюбленные локализации саркомы Капоши классического типа – это стопы, боковые поверхности голени, поверхности кистей. Очень редко на слизистых оболочках и веках. Очаги поражения обычно симметричны, асимптомны, но редко могут быть зуд и жжение. Границы очагов, как правило, чёткие.

Различают 3 клинические стадии:

Пятнистая. Самая ранняя стадия. Пятна на этой стадии красновато-синюшного или красновато-бурого цвета диаметром от 1мм до 5мм, неправильной формы. поверхность гладкая.

Папулезная. Элементы в эту стадию сферической или полусферической формы, плотно-эластической консистенции, от 2мм до 1см в диаметре. Чаще изолированные. При слиянии образуют бляшки уплощенной или полушаровидной формы. Поверхность бляшек гладкая или шероховатая (по типу апельсиновых корок).

Опухолевая. На этой стадии происходит образование единичных или множественных узлов. Диаметром от 1-5см, красно-синюшного или синюшно-бурого цвета. Мягкие или плотно-эластической консистенции, сливающиеся и изъязвляющиеся.

Распространён, в основном, у жителей Центральной Африки. Начинается преимущественно в детском возрасте, пик заболеваемости приходится на первый год жизни ребёнка. Как правило, поражаются внутренние органы и главные лимфоузлы. Кожные поражения редки и минимальны.

особенностями саркомы Капоши у больных ВИЧ-инфекцией является:

1) развитие заболевания в молодом возрасте (30 – 37 лет),

2) распространенный характер очагов поражения, яркость окраски и сочность высыпных элементов.

3) склонность к быстрой генерализации с поражением слизистых оболочек полости рта, верхних дыхательных путей, лимфатических узлов, внутренних органов, на кончике носа и слизистых оболочках, на твердом небе и верхних конечностях

4) высокая смертность уже в ранние сроки после возникновения начальных проявлений заболевания.

Клиника: Основными морфологическими изменениями являются беспорядочное новообразование сосудов и пролиферация веретенообразных клеток, напоминающих клетки саркомы. Появляются на коже красновато-синюшных или красновато-бурых пятен, которые постепенно увеличиваются и достигают величины 3-5 см в диаметре и больше. Постепенно окраска пятен становится темно-бурой, аспидно-бурой. Поверхность пятен гладкая, при диаскопии окраска не меняется, количество высыпаний постепенно увеличивается. Одновременно с пятнами или через некоторое время появляются плотноэластические, величиной до горошины розовые, красновато-синюшные с коричневым оттенком, полушаровидной формы, расположенные изолированно или сгруппированно узелки. Эти узелки, увеличиваясь, могут сливаться в инфильтративные бляшки и опухолевидные образования. Поверхность их бугристая, реже гладкая. На поверхности могут быть видны расширенные устья волосяных фолликулов. Цвет высыпаний аналогичен цвету пятен, но преобладают коричневато-синюшные тона. Опухоли могут изъязвляться с образованием глубоких язв, осложняющихся кровотечением. Процесс обычно сопровождается значительным отеком.

Протекает, как правило, хронически и доброкачественно. Развивается после пересадки почки, после которой назначаются особые типы иммунносупрессоров. При отмене препаратов наступает регресс заболевания. Внутренние органы вовлекаются редко.

Выделяют острую, подострую и хроническую формы саркомы Капоши.

Острую форму саркомы Капоши отличает быстрая генерализация процессса. Нарастающие симптомы общей интоксикации и кахексия служат причиной смерти в течение 2 мес-2 лет.

Подострая форма саркомы Капоши имеет менее быстрое и не столь злокачественное течение. Длительность болезни без лечения может достигать 2-3 лет. Относительно доброкачественным течением, постепенным прогрессированием процесса отличается хроническая форма саркомы Капоши, при которой длиительность заболевания может составлять 8-10 лет и более.

Осложнения саркомы Капоши определяются стадией болезни и локализацией очагов поражения. Возможны ограничения движения в конечностях, их деформация, кровотечения и интоксикация при распадах опухолей, нарушения зрения при соответствующей локализации очагов поражения и др.

Диагностика саркомы Капоши

Диагностика саркомы Капоши основывается на клинических особенностях прооцесса и результатах гистологического исследования. В дерме обнаруживаются многочисленные беспорядочные новообразованные сосуды и пролиферация веретенообразных клеток. Встречаются участки геморрагий, отложений гемосидерина.

Дифференциальную диагностику саркомы Капоши следует проводить с саркоидозом, красным плоским лишаем, грибовидным микозом, псевдосаркомой Капоши, гемосидерозом и др.

Гистопатология. Раннюю стадию саркомы Капоши позволяет заподозрить наличие в гранулематозной ткани экстравазатов и гемосидерина. Для поздних стадий характерно наличие ангиоматозных (многочисленные сосудистые просветы, иногда мешотчатые, окруженные слоем эндотелиальных и перителиальных клеток) или фибробластических очагов с молодыми фибробластами веретенообразной формы, развившихся из перителиальных адвентициальных клеток. Наличие экстравазатов и зернышек гемосидерина отличает фибробластические очаги при саркоме Капоши от фибросаркомы.

Лечение саркомы Капоши может быть местным и системным.

Местная терапия включает в себя лучевые методы, криотерапию, инъекции в опухоль химиотерапевтических препаратов, аппликации с динитрохлорбензолом, инъекции в опухоль интерферона альфа и некоторые другие методы. Основными показаниями для облучения являются крупные или болезненные очаги, а также попытка добиться косметического эффекта. Иногда лечение саркомы Капоши может сопровождаться изъязвлением ткани, что очень опасно из-за возможности инфицирования на фоне иммунодефицита.

Системное лечение саркомы Капоши возможно при наличии иммунологически благоприятных факторов (например, большое количество CD4 клеток) на фоне бессимптомного течения заболевания. В данном случае увеличиваются шансы на излечение. Но больные с плохим прогнозом заболевания также могут рассматриваться в качестве кандидатов на лечение. В этом случае проводится системная полихимиотерапия или паллиативная монохимиотерапия. Опасность применения полихимиотерапии при иммунодефиците связана с токсическим влиянием химиопрепаратов на костный мозг, особенно на фоне препаратов, применяемых для лечения ВИЧ-инфекции. -Доксорбицин 20мг/кг.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector