Саркома Капоши

Саркома Капоши

Что такое саркома Капоши? Почему возникает это заболевание? Каковы симптомы? Как диагностируют и лечат саркому Капоши? Насколько эффективным может быть лечение?

Саркома Капоши – злокачественная сосудистая опухоль кожи. Другие названия заболевания – множественный геморрагический саркоматоз, ангиосаркома Капоши.

Саркома Капоши в цифрах и фактах:

  • Заболевание впервые было описано в 1872 году дерматологом Морицем Капоши, от фамилии которого и получило своё название.
  • Возбудитель – герпесвирус человека типа 8 (ВГЧ-8, HHV-8).
  • Саркомой Капоши страдают около 30% больных ВИЧ/СПИДом.
  • Примерно с начала 1990-х годов, из-за эпидемии СПИДа, распространенность саркомы Капоши сильно выросла.
  • В целом среди всего населения саркома Капоши встречается достаточно редко. Но она составляет 40-60% среди всех опухолей у больных СПИДом.

Почему возникает саркома Капоши?

Герпесвирус человека типа 8 вызывает саркому Капоши у людей, которые уязвимы к нему из-за снижения иммунитета. Различают 4 типа заболевания:

  • Больные ВИЧ/СПИДом. Особенно часто заболевание развивается у инфицированных мужчин-гомосексуалистов. Такой тип саркомы Капоши называется эпидемическим.
  • Мужчины 50-70 лет средиземноморского и восточноевропейского происхождения. У них развивается классическая форма болезни, описанная Морицем Капоши. Считается, что у этих людей имеется врожденное нарушение работы иммунной системы, из-за которого они более подвержены инфицированию вирусом герпеса 8.
  • Эндемическая саркома Капоши. Встречается в некоторых регионах Африки, где является самой распространенной злокачественной опухолью. Считается, что это также связано с генетическими нарушениями у местных жителей, приводящими к ослаблению иммунитета.
  • Трансплантация органов. После пересадки органов люди, как правило, принимают препараты, подавляющие иммунитет. Они помогают избежать отторжения трансплантата, но делают организм уязвимым к вирусу, вызывающему саркому Капоши.

Каковы симптомы саркомы Капоши?

При классической форме выделяют три стадии саркомы Капоши:

  1. В начале на коже ног и рук появляются фиолетовые пятна. Они имеют неправильную форму, диаметр до 5 мм.
  2. Затем пятна приобретают круглую или полукруглую форму, становятся плотными, могут сливаться и образовывать бляшки.
  3. На третьей стадии возникают плотные узелки синюшно-красного цвета диаметром до 2-5 см. Они сливаются между собой, изъязвляются.

У больных ВИЧ/СПИДом пятна появляются на кончике носа, слизистой оболочке рта (небо, десны). Очаги во рту часто кровоточат и инфицируются, мешают разговаривать и принимать пищу. Эпидемическая саркома Капоши распространяется на лимфатические узлы, внутренние органы.

Для поражения пищеварительной системы характерны такие симптомы, как потеря веса, боль, тошнота и рвота, желудочно-кишечные кровотечения, диарея. Может развиваться кишечная непроходимость.

При поражении дыхательной системы отмечается лихорадка, кашель, одышка, кровохарканье, боль в груди.

Какое обследование может назначить врач? Как устанавливают диагноз?

Если пациент болен ВИЧ/СПИДом, и у него на коже есть характерные пятна, врач может заподозрить саркому Капоши. Окончательный диагноз устанавливается после биопсии. Во время лабораторных тестов в опухолевых клетках обнаруживают протеин герпесвируса человека типа 8 – LANA (latency-associated nuclear antigen).

Для диагностики поражений пищеварительной и дыхательной системы назначают эндоскопические исследования.

Как лечат саркому Капоши? Каковы прогнозы?

Основной метод лечения саркомы Капоши – высокоактивная антиретровирусная терапия (ВААРТ). Это комбинация противовирусных препаратов (обычно 3-4), которые прерывают репродуктивный цикл вируса ВИЧ. Вирус ВИЧ может изменяться и приобретать устойчивость к лекарствам, при этом требуется замена комбинации препаратов.

Если иммунный статус больного достаточно высок, симптомы саркомы Капоши могут носить нестабильный и даже временный характер. При ухудшении контроля над ВИЧ и снижении иммунитета опухоль снова начинает расти.

При саркоме Капоши, как и при других формах рака, могут применяться хирургические методики, химиотерапия, иммунотерапия, лучевая терапия.

В Европейской онкологической клинике работают врачи-специалисты экспертного уровня и используются современные международные стандарты лечения. Благодаря этому удается длительное время держать саркому Капоши под контролем, значительно повышать качество жизни пациентов.

Саркома капоши

Саркома Капоши – злокачественная опухоль с многоочаговым характером роста, происходящая из кровеносных и лимфатических сосудов.

Причинным фактором саркомы Капоши является вирус герпеса человека VIII типа, а важнейшим механизмом развития является нарушение противоопухолевого иммунитета.

От характера иммунных нарушений зависит течение различных типов этого заболевания

Клинически выделяют 4 типа саркомы Капоши: идиопатический, иммуносупрессивный, эндемический и СПИД-ассоциированный.

Идиопатический (классический) тип

Развивается у людей старше 50 лет, хотя в последние годы отмечается тенденция к снижению возраста заболевших. Мужчины болеют в 9-15 раз чаще женщин.

Первичные проявления при идиопатическом типе саркомы Капоши в основном локализуются в области стоп и голеней и выглядят как пятна неправильной формы красно-фиолетового или красно-коричневого цвета или узелки.

На поверхности очагов появляются кровоизлияния, бородавчатые разрастания, участки пигментации и пр.

Указанные изменения могут развиваться на месте травмы. Высыпаниям может предшествовать или сопутствовать отек нижней части конечности, вследствие которого кожа уплотняется и приобретает синюшную окраску. Очаги поражения обычно симметричные и вначале бессимптомные.

Затем может появляться жжение, покалывание, неприятное ощущение и боль.

По мере прогрессирования заболевания в процесс вовлекаются все новые участки кожи: верхние конечности, туловище, лицо, а также слизистые оболочки полости рта, глаз и половых органов.

В терминальной стадии заболевания поражаются внутренние органы.

Идиопатический тип саркомы Капоши может протекать остро, подостро и хронически.

Острая форма отличается бурным началом и быстрым течением, интоксикацией, высокой температурой тела, множественными поражениями кожи и слизистых оболочек, увеличением лимфатических узлов, а также вовлечением внутренних органов.

Эта форма болезни чаще встречается в молодом или очень пожилом возрасте. Продолжительность жизни при ней составляет от 2 месяцев до 2 лет. Летальный исход наступает на фоне интоксикации и истощения (кахексии).

При подострой форме клинические проявления менее выражены, процесс развивается медленнее и приводит к смерти в среднем в течение 2-3 лет от начала болезни.

Читать еще:  Возбудителем глпс является

Наиболее частая хроническая форма саркомы Капоши характеризуется относительно доброкачественным течением.

Ей присущи медленное развитие болезни, ограниченный характер поражения. Заболевание может протекать в течение 6-10 и даже 15-20 лет. Лишь на поздних сроках оно сопровождается появлением узелков, увеличением лимфатических узлов и поражением внутренних органов.

Летальный исход обычно наступает от присоединения сопутствующих заболеваний или осложнений, связанных с проводимым лечением.

Иммуносупрессивный (ятрогенный) тип

Данный тип саркомы Капоши обусловлен воздействием иммуносупрессивных (иммуноподавляющих) препаратов, используемых для предотвращения отторжения пересаженных внутренних органов, или иммуносупрессивной терапией хронических заболеваний.

Этот тип саркомы встречается у лиц относительно молодого возраста (35-50 лет). Соотношение мужчин и женщин составляет 2:1. Опухоль диагностируется в среднем через 30 месяцев после начала иммуносупрессивной терапии.

Для иммуносупрессивного типа саркомы Капоши характерны выраженные нарушения клеточного и гуморального иммунитета.

С другой стороны, при этом типе заболевания сохраняется функциональная активность иммунной системы, что может объяснить спонтанное (самопроизвольное) исчезновение опухолевых проявлений после прекращения иммуносупрессивной терапии.

Кожные проявления при данном типе саркоме Капоши вначале бывают довольно ограниченными (реже поражаются нижние конечности), но затем быстро принимают распространенный характер с вовлечением слизистых оболочек, лимфатических узлов и внутренних органов, что может привести к смерти.

Эндемический (африканский) тип

Наряду со СПИД-ассоциированным типом является самой частой опухолью в Центральной Африке. Встречается у взрослых и детей. Соотношение мужчин и женщин варьирует от 3:1 к 10:1.

Выделяют доброкачественную, узловую разновидность заболевания, встречающуюся у взрослых, и по клинической картине и течению не отличающуюся от саркомы Капоши идиопатического типа, а также молниеносную, лимфаденопатическую, поражающую преимущественно детей, сопровождающуюся высокой частотой поражения лимфатических узлов, внутренних органов, костей, минимальными кожными проявлениями и смертельным исходом через 2-3 года.

Средняя продолжительность жизни больных варьируется от 6 до 26 месяцев.

СПИД-ассоциированный (эпидемический) тип

Данный тип саркомы Капоши развивается в условиях выраженного иммунного дефицита, поражает людей молодого возраста (в среднем в 38 лет), как правило, мужчин-гомосексуалистов.

Ранние элементы на коже характеризуются мелкими ярко-розовыми или голубоватыми пятнами, похожими на укусы насекомых, плотными коричневатыми или красноватыми узелками, которые могут превращаться в изъязвляющиеся и болезненные узлы. Отек тканей может возникать в области конечностей, мошонки, полового члена, лица, век.

Важными клиническими особенностями СПИД-ассоциированного типа саркомы Капоши являются: первичное поражение лица, слизистых оболочек и верхних конечностей. Излюбленной локализацией патологического процесса являются кончик носа и твердое небо.

При отсутствии лечения этот тип саркомы характеризуется быстрым распространением кожных высыпаний.

У 75% больных поражаются внутренние органы, в первую очередь желудок и 12-перстная кишка, а также легкие. Реже поражаются печень, селезенка, надпочечники, поджелудочная железа, яички и очень редко – головной мозг.

Лишь у 5% пациентов заболевание протекает без поражения кожи. Смертельный исход чаще связан с другими проявлениями СПИДа, а не с саркомой Капоши.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании клинических проявлений, результатов лабораторного и микроскопического исследований.

Саркому Капоши следует дифференцировать с разнообразной группой сосудистых опухолей, а также с фибросаркомой, лейомиосаркомой, синовиальной саркомой и меланомой.

Лечение

Выбор метода лечения зависит от типа саркомы Капоши и клинического течения заболевания.

Лучевая терапия может с успехом применяться при лечении больных с единичными опухолевыми элементами при всех типах саркомы. При этом суммарная доза облучения составляет 30-40 Грей.

При ограниченных поражениях используются: хирургический метод, криотерапия жидким азотом, фотодинамическая терапия, внутриопухолевое введение препаратов.

При хронической форме идиопатического типа саркомы Капоши с наличием распространенных высыпаний лечение должно быть комбинированным с применением противоопухолевых препаратов и интерферона.

При подострой форме идиопатического типа саркомы эффективно применение интерферона.

Лечебная тактика при иммуносупрессивном типе заболевания основана на максимально возможном снижении доз или полной отмене иммуносупрессивных препаратов, назначении интерферона или противоопухолевых препаратов (по показаниям).

При СПИД-ассоциированной саркоме Капоши применяют антиретровирусные препараты (зидовудин, ставудин), которые на ранних сроках заболевания (до 8-12 недель) могут привести к исчезновению проявлений болезни.

При неэффективности такой терапии, а также на более поздних сроках заболевания используют противоопухолевые препараты

Профилактика

Первичная профилактика саркомы Капоши заключается в активном выявлении больных и групп повышенного риска по развитию этого заболевания.

Особое внимание должно уделяться пациентам, получающим иммуносупрссивную терапию. В этих группах важно обнаружение лиц, инфицированных вирусом герпеса человека VIII (HHV-8).

Вторичная профилактика включает диспансерное наблюдение за больными в целях предотвращения рецидива (возврата) заболевания, осложнений после лечения и реабилитацию больных.

Саркома Капоши

Саркома Капоши является редким онкологическим заболеванием, названное в честь венгерского дерматолога Морица Капоши, впервые описавшего его. Оно относится к ВИЧ-ассоциированным заболеваниям, так как чаще всего выявляется у ВИЧ-инфицированных. Однако, в последние годы данное заболевание начало все чаще возникать у абсолютно здоровых людей и даже детей. Так что же собой представляет эта болезнь и каковы причины её появления?

Что такое саркома Капоши

Саркома Капоши – это множественная сосудистая опухоль, поражающая кожу. Она имеет много других названий: множественная геморрагическая идеопатическая саркома Капоши, ангиосаркома Капоши, ангиоэндотелиома кожи. Кроме кожи, оно может обнаруживаться и в слизистых оболочках, лимфатических узлах, внутренних органах. Чаще всего поражает стариков и очень медленно прогрессирует, по этой причине мало влияет на качество и продолжительность жизни.

Причины образования саркомы Капоши

Саркома Капоши редко выявляется у здоровых людей, однако в последнее время эта тенденция начала меняться. По статистическим данным данное заболевание обнаруживается у 50-60% процентов ВИЧ-инфицированных и у 100% носителей вируса герпеса 8-го типа.

Остальные причины возникновения болезни до конца не ясны, однако саркома Капоши часто встречается при таких заболеваниях как грибковые инфекции, миеломная болезнь, болезнь Ходжикина, лимфосаркома.

Выделяют следующие группы риска возникновения болезни:

  • ВИЧ-инфицированные мужчины;
  • Люди, прошедшие иммуносупресорную терапию после трансплантации;
  • Жители экваториальных районов Африки;
  • Мужчины средиземноморского происхождения.
Читать еще:  Гидраденит хронический лечение

В результате последних исследований удалось установить цитокины (биологически активные вещества, вырабатываемые клетками), которые оказывают стимулирующее воздействие на опухолевые клетки саркомы Капоши. К ним относятся: фактор роста фибробластов (3FGF), интерлейкин 6 (IL-6), трансформирующий фактор роста (TGFp), онкостатин (имеет большое значение в развитии опухоли у ВИЧ-инфицированных).

Из всего вышесказанного можно однозначно утверждать, что такая опухоль наиболее часто развивается при снижении иммунной защиты организма (пересадки органов, ВИЧ, СПИД и т.д.).

Некоторые специалисты связывают заболевание с: рецидивами рожистого воспаления, длительным лимфостазом в конечностях, долгим приемом антибиотиков, гормональных препаратов и других лекарств угнетающих иммунную систему, а также с травмами и отморожениями конечностей.

Признаки, симптомы и проявления

Саркома Капоши не относится к обычным онкологическим заболеваниям, она имеет свои особенности развития. В опухоли наблюдается слабая митотическая активность (медленное деление клеток), регуляция процесса иммунной системой, мультицентрическое развитие, возможность регресса опухолевого очага, отсутствие атипии клеток. Все указанные признаки не характерны для злокачественной опухоли, а наличие воспалительной реакции при гистологическом исследовании указывает на реактивный (воспалительный) характер процесса.

Самым частым проявлением заболевания являются сине-фиолетовые пятна на коже и слизистых, которые уплотняются с образованием узлов. В некоторых случаях возникают папулы, похожие на папулы при красном плоском лишае. Узлы причиняют боль пациенту, которая усиливается при надавливании на них, но со временем они самостоятельно рассасываются, оставляя после себя втянутые рубцы.

Выделяют 4 клинические формы саркомы Капоши:

  • Классическая;
  • ВИЧ-ассоциированная эпидемическая;
  • Африканская эндемическая;
  • Ятрогенная иммуносупрессивная.

Стадии саркомы Капоши

В классической форме болезни выделяют три стадии:

  • Начальная – она характеризуется появлением сине-фиолетовых пятен неправильной формы (около 5 мм);
  • Папулезная – на этой стадии пятно переходят в папулы, которые имеют круглую форму и при прогрессировании процесса уплотняются и сливаются с образованием бляшек;
  • Опухолевая – во время данной стадии бляшки и папулы преобразуются в узлы (диаметром 2-5 см). Они могут объединяться и изъязвляться. Позднее они самостоятельно рассасываются, оставляя после себя глубокие рубцы.

Заболевание чаще всего протекает медленно и доброкачественно, не беспокоя больного более 10 лет.

Лечение саркомы Капоши

Лечение данного заболевание очень длительный и сложный процесс. Терапия должна быть комплексной для получения должного эффекта, но для нее существует очень много противопоказаний, однако, в некоторых случаях приходится их игнорировать, так как отказ от лечения или его изменение может привести к смерти пациента.

В лечении классической формы наиболее эффективным является лучевая терапия, при эндемической форме предпочтение отдается химиотерапии. Для лечение эпидемической формы применяют местную терапию, а в случае обширных проявлений прибегают к химиотерапии. Ятрогенная иммуносупрессивная форма лечится отменой или снижением дозировок иммунодеприсантов.

Для прекращения роста опухоли и её обратного развития используют:

  • Местную терапию – крема, гели. Такое лечение дает очень хорошие результаты на ранних стадиях заболевания и малоэффективно на поздних;
  • Лучевая терапия – используется для остановки роста узлов, профилактики рецидивов;
  • Криотерапия – прижигание опухолевых узлов и бляшек при помощи жидкого азота, это приводит к разрушению раковых клеток;
  • Лазерное удаление – применяется для иссечения поверхностных образований, достаточно эффективный, но дорогой метод;
  • Хирургическое лечение – применяется для лечения поражённых внутренних органов или удаления конгломератов опухолевых узлов;
  • Электрокоагуляция – для лечения кровотечений и язв.

Системная терапия применяется для стимуляции и укрепления иммунитета, для этого хорошо подходит альфа-интерферон (строение похоже на естественный).

Также используются некоторые комбинированные химиотерапевтические препараты:

Они плохо переносятся организмом, особенно при ВИЧ-инфекции.

Паллиативные методы применяются в том случае, если не удается остановить прогрессирование опухоли. В таком случае проводят симптоматическое лечение для улучшения качества жизни пациентов.

Профилактика саркомы Капоши

Выделяют два вида профилактики саркомы Капоши:

  • Первичная – она направлена на предупреждения развития болезни и заключается в обследовании населения и выявления групп риска, проведения с ними профилактической работы (беседы, лекции), укрепления иммунитета населения;
  • Вторичная – она относится к уже заболевшим, её суть: правильное лечение и проведение реабилитации после выздоровления.

Также для снижения риска развития болезни, рекомендуется:

  • Проводить профилактику ВИЧ-инфекции;
  • Добросовестное лечение ВИЧ-инфекции, при её выявлении;
  • Регулярные посещения и осмотры врача;
  • Иммуностимулирующая терапия.

Укрепление иммунной системы — самая важная мера профилактики.

Саркома Капоши является весьма необычной и специфической опухолью. Главным правилом её профилактики является поддержания иммунитета на должном уровне. Также этот факт является самым важным критерием успешного лечения.

Локализованная саркома капоши

Саркома Капоши — мультицентрический неопластический процесс, развивающийся из эндотелия кровеносных и лимфатических сосудов, главным образом дермы. Этиология и патогенез связаны с вирусом герпеса человека 8-го типа, ВИЧ-инфекцией, нарушением противоопухолевого иммунитета, наличием антигена HLA-Dr5. Заболевание нередко сочетается с другими злокачественными новообразованиями (болезнью Ходжкина, грибовидным микозом, лимфосаркомой, лимфо- и миелолейкозом, миеломной болезнью), а также возникает в результате ятрогенного воздействия иммуносупрессивных препаратов.

Патогенез саркомы капоши. Мультицентрическое развитие, медленная эволюция идиопатического типа саркомы Капоши, возможность регресса очагов поражения, а также наличие гистологических признаков воспаления при отсутствии признаков клеточной атипии позволяют предполагать, что хотя бы в начале своего развития саркома Капоши является, скорее всего, реактивным процессом, а не истинной саркомой.

Гистогенез саркомы Капоши не ясен. Противоречивы и мнения о происхождении веретенообразных клеток — важного компонента бляшек и опухолей при саркоме Капоши. Предположение о том, что они являются трансформированными эндотелиальными клетками, было подтвержено результатами ультраструкгурньгх и иммуногистохимических исследований с маркерами CD31 и С34. Существует мнение о более вероятном происхождении саркомы Капоши из эндотелия лимфатических, а не кровеносных капилляров. Что касается гипотезы о развитии этих клеток из дермальныхдендроцитов, она не нашла подтверждения в исследованиях с использованием маркеров XI Па фактора против маркеров факторов von Willebrand VIII, несмотря на присутствие вокруг узлов опухоли реактивной гиперплазии дендроцитов. Тем не менее существует предположение, что активированные дендроциты могут играть важную роль в инициации очага саркомы Капоши.

Читать еще:  За какое время проходят синяки

В последние годы проводятся молекулярнобиологические исследования факторов промоции при развитии саркомы Капоши. При экспериментальном изучении характерного для саркомы Капоши неоангиогенеза в культуре клеток опухоли были выделены цитокины, стимулирующие рост клеточных культур данной опухоли, такие как интерлейкин 6 (IL-6), фактор роста фибробластов ((3FGF), трансформирующий фактор роста p(TGFp). Большое значение в развитии саркомы Капоши при СПИДе отводится онкостатину

М-цитокину, вырабатываемому макрофагами и активированными Т-лимфоцитами. Он первично образуется в веретенообразных клетках саркомы капоши и является аутокринным фактором роста для СПИД-ассоциированной саркомы Капоши. Нейтрализация онкостатина М-специфическими олигонуклеотидами уменьшает рост клеточныхлиний саркомы Капоши и снижает продукцию IL-6. Механизм действия онкостатина М опосредован через тирозинкиназы, а его влияние может быть нейтрализовано ингибитором тирозинкиназ — генистеином. Хотя ВИЧ не считается этиологическим фактором саркомы Капоши, регуляторный генный продукт tat, имеющий ВИЧ-происхождение , может индуцировать развитие подобных саркоме Капоши очагов у мышей. Tat стимулирует in vitro рост веретенообразных клеток из предшественников сосудистых клеток. Такая стимуляция блокируется анти-1а1-антителами. Tat-протеин связывается с а5Ы и avb3 интегрин-рецепторами и усиливает связь эндотелиальных клеток.

При исследовании онкогенов, связанных с саркомой Капоши, было показано, что веретенообразные клетки избыточно экспрессируют онкоген ras, в котором были определены точечные мутации [199]. Int-2 — онкогенный продукт, также известный как FGF3, экспрессируется в 55% образцов саркомы Капоши.

Клинически выделяют пятнистую, папулезную и опухолевую стадии саркомы Капоши.

Ранняя пятнистая стадия саркомы капоши проявляется отдельными красновато-синюшными или красновато-бурыми пятнами неправильной формы диаметром от 1 до 5 см с гладкой поверхностью, которые располагаются в первую очередь на дистальных отделах нижних и верхних конечностей. Постепенно количество пятен увеличивается, они сливаются между собой, занимая значительную поверхность. Пятна асимптомны, лишь иногда болезненны, сопровождаются зудом или жжением.

Папулезные высыпания также могут быть ранним признаком саркомы Капоши. Они имеют сферическую или полусферическую форму, розовую или красно-синюшную с коричневым оттенком окраску, диаметр от 2 мм до 1 см, плотноэластическую консистенцию. Папулы располагаются изолированно или сгруппированно, иногда — в виде дуг или колец. При их слиянии образуются бляшки полушаровидной или уплощенной формы. Бляшки формируются также и из пятен. Цвет бляшек буро-красный, темно-коричневый или буровато-синюшный. Они могут достигать размера ладони. Поверхность бляшки бывает гладкой или неровной, напоминающей апельсиновую корку, возможны папилломатозные или напоминающие кожный рог разрастания.

Узлы при опухолевой стадии саркомы Капоши могут быть единичными, но чаще встречаются множественные образования (до нескольких десятков и даже сотен) красно-синюшного или синюшно-буроватого цвета мягкой или плотноэластической консистенции диаметром от 1-2 до 5 см. Иногда узлы располагаются на ножке. Изолированные узлы, медленно увеличиваясь, сливаются в бугристые болезненные образования, которые могут изъязвляться, что сопровождается обильным зловонным отделяемым. Чаще изъязвляются узлы, расположенные на конечностях, особенно в местах, подвергающихся травматизации и раздражению обувью, что также способствует образованию язв: резко очерченных, с вывороченными краями, бугристым дном, покрытых кровянисто-некротическим налетом. Язвы могут проникать в подкожную жировую клетчатку, сопровождаться кровотечением. Края язв характеризуются формированием вегетации и веррукозных разрастаний.

На любой стадии саркомы Капоши на поверхности пораженной и видимо здоровой кожи могут возникать геморрагии (пурпура, экхимозы, подкожные гематомы). Саркома Капоши сопровождается также развитием отека пораженной конечности (обычно нижней), который в 7,7% может предшествовать другим проявлениям заболевания. Вначале кожа отечной конечности не изменена, позже становится синюшно-багровой или темно-фиолетовой, тестоватой или твердой, спаянной с подлежащими тканями, бугристой, испещренной бороздами, появляются множественные папилломатозные и бородавчатые гиперкератотические разрастания, цвет которых варьируется от бурого до черного цвета. Между ними располагаются болезненные эрозии со зловонным отделяемым. Объем конечности может увеличиваться в 1,5-2 раза, появляются затруднение в движении, боль, развивается слоновость пораженной конечности. Предполагается, что отек обусловлен сдавлением лимфатических и венозных сосудов опухолью или новообразованием кровеносных и лимфатических сосудов.

Поражение лимфатических узлов при саркоме Капоши возникает редко, обычно через несколько месяцев или лет после начала болезни, и является неблагоприятным в прогностическом отношении признаком. Поражение обычно носит реактивный, а не специфический характер. При этом лимфатические узлы достигают 3-5 см в диаметре.

Поражение внутренних органов при саркоме Капоши выявляется редко, как правило на аутопсии. Вовлекаются органы желудочно-кишечного тракта (язык, печень), селезенка, надпочечники, сердце и др. Обычно заболение протекает бессимптомно или проявляется болями в области живота, кишечной непроходимостью, кровотечением.

Поражение костей при саркоме Капоши встречается чаще, чем диагностируется, его частота достигает 28%. По локализации оно соответствует кожным проявлениям заболевания и иногда предшествует кожным высыпаниям. В связи с этим предполагают, что костные поражения могут возникать в результате перехода патологического пропесса как с мягких тканей на кость, так и аутохтонно. Поражаются все отделы кости. Рентгенологически при этом выявляются диффузный остеопороз, округлые кистозные образования с ободком склероза, периостозом. эрозиями кости и др. Вовлечение костного мозга сопровождается болью.

Поражение слизистых оболочек при саркоме Капоши (твердое и мягкое нёбо, щека, глотка, гортань, миндалина, язык), особенно изолированное, отмечается редко и проявляется узлами или плоскими инфильтратами величиной от 1 до 3 см, синюшно-красного пвета, сопровождается умеренной болезненностью и довольно редко изъязвляются.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector