Гипоспадия без гипоспадии

Гипоспадия. А вы знали?! ЧИТАТЬ ВСЕМ. Много букв. но прочитать стоит.

Гипоспадия — самый частый порок развития мочеиспускательного канала у мальчиков. По данным разных авторов за последние 40 лет отмечен значительный рост патологии среди новорожденных. Если в 80-е годы частота рождения ребенка с гипоспадией составляла 1:500 новорожденных, то в настоящее время патология встречается с частотой 1:125-150 детей.

Гипоспадия у девочек встречается значительно реже 1-5000. При данной патологии расщеплен мочеиспускательный канал по задней поверхности, расщеплена передняя часть стенки влагалища, расщеплена девственная плева. Отверстие мочеиспускательного канала открывается во влагалище.

Гипоспадия характеризуется основными признаками:

  • наружное отверстие мочеиспускательного канала (меат) открывается не на верхушке головки полового члена, а смещено проксимально (в сторону промежности). В результате меат располагается в области головки, венечной борозды, ствола полового члена, мошонки или промежности.
  • практически всегда имеется искривление полового члена в большей или меньшей степени. Степень искривления определяется во время эрекции полового члена или во время операции, когда проводится тест «искусственной эрекции».
  • дисплазия крайней плоти — крайняя плоть расщеплена, располагается сверху полового члена, нависая в виде «капюшона».

Причины гипоспадии

До конца все причины, приводящие к возникновению гипоспадии, не изучены. Ведущую роль в увеличении числа страдающих этим заболеванием имеют экологические катастрофы, точечные мутации генов, использование продуктов питания содержащих дизрапторы: андрогенные разрушители и андрогенные заместители, меняющие гормональный статус плода таким образом, что нарушается процесс формирования пола. В настоящее время к дизрапторам относят фунгициды, фталаты, пестициды и гербициды, большинство из которых присутствуют в нашей повседневной жизни. Нередко, к развитию гипоспадии, может привести гормональная терапия, применяемая матерью при угрозе выкидыша, либо гормональная контрацепция, проводимая до предполагаемой беременности в сроки менее 12 месяцев. Достаточно большой риск рождения мальчика с гипоспадией возможен при экстракорпоральном оплодотворении, так как во время ведения беременности используются женские половые гормоны, которые неблагоприятно сказываются на формировании половых органов у ребенка. Наследственные факторы так же играют немаловажную роль в возникновении гипоспадии. Известны случаи рождения детей с гипоспадией в нескольких поколениях.

Сопутствующая патология при гипоспадии

Зачастую гипоспадия сочетается с другими аномалиями развития: паховые грыжи, крипторхизм, гидронефроз, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, миеломинингоцеле, урогенитальный синус и др. Поэтому всем детям с гипоспадией перед операцией необходимо проведение УЗИ почек и мочевого пузыря с целью возможного выявления сопутствующей патологии мочевыделительной системы. При наличии гидронефроза или пузырно-мочеточникового рефлюкса первым этапом производится коррекция патологии верхних или нижних мочевых путей, а после этого оперативное лечение гипоспадии.

Проксимальные формы гипоспадии

Пациентам с проксимальными формами гипоспадии, микропенией или с непальпируемым яичком зачастую требуют дифференцированного подхода к лечению. Таким детям может потребоваться консультация эндокринолога, генетика, проведение дополнительных методов обследования для определения кариотипа с целью исключения патологии формирования пола.

Формы гипоспадии:

  • Головчатая
  • Венечная
  • Стволовая
  • Мошоночная
  • Промежностная
  • Гипоспадия без гипоспадии или гипоспадия типа хорды.

Гипоспадия головчатая — наружное отверстие мочеиспускательного канала располагается несколько проксимальнее верхушки головки полового члена до венечной борозды. Крайняя плоть обычно дисплазирована. Половой член имеет незначительное вентральное искривление. Жалобы бывают на сужение наружного отверстия мочеиспускательного канала, тонкую струю мочи, изменение внешнего вида полового члена.

Гипоспадия венечная — при данной форме гипоспадии наружное отверстие мочеиспускательного канала располагается в области венечной борозды. Крайняя плоть располагается по дорсальной поверхности в виде «капюшона». Отмечается вентральное искривление ствола полового члена. Жалобы на суженое меатальное отверстие. При мочеиспускании струя направлена под углом к половому члену. Головчатая и венечная гипоспадия относятся к передним формам.

Гипоспадия стволовая — наружное отверстие мочеиспускательного канала располагается на разных уровнях ствола полового члена. Половой член имеет более выраженное искривление, струя направлена книзу. Для того чтобы помочиться стоя приходится подтягивать половой член к животу. Стволовая гипоспадия относится к средним формам.

Мошоночная гипоспадия или члено-мошоночная — относится к задним формам гипоспадии. Наружное отверстие мочеиспускательного канала располагает в области мошонки или на границе мошонки и ствола полового члена. Отмечается выраженное вентральное искривление полового члена или транспозиция полового члена. Мочеиспускание возможно только по женскому типу сидя. Наружные половые органы напоминают большие половые губы и увеличенный клитор. В большинстве случаев необходима консультация эндокринолога.

Промежностная гипоспадия — при данной форме гипоспадии наружное отверстие мочеиспускательно канала открывается на промежности, половой член резко искривлен, мошонка расщеплена, мочеиспускание по женскому типу. Наружные половые органы имеют смешанное строение. Мошоночная и промежностная гипоспадия относится к задним формам. Достаточно часто бывает необходима консультация эндокринолога, генетика.

Гипоспадия типа хорды или гипоспадия без гипоспадии. При данной форме наружное отверстие уретры располагается на верхушке головки полового члена, но имеется искривление полового члена разной степени выраженности. Искривление может быть только из-за дисплазии кожи по вентральной поверхности, сочетание дисплазии кожи и наличием соединительно-тканных тяжей вдоль уретры, недоразвитие самой уретры.

Оптимальный возраст для лечения гипоспадии от 6 до 18 месяцев жизни ребенка. В этом возрасте дети гораздо легче переносят саму операцию и послеоперационный период. Дети оперированные до 3-х летнего возраста обычно не помнят о том, что было оперативное лечение.

Основные цели оперативного лечения гипоспадии

Операции по коррекции гипоспадии относятся к категории реконструктивно-пластических. Основной целью хирургического лечения являются: 1) устранение искривления кавернозных тел; 2) создание недостающего отдела уретры, без стенозов, свищей и лишенной волосяных фолликулов. Сформированная уретра должна расти вместе с ростом полового члена по мере взросления ребенка; 3) наружное отверстие мочеиспускательного канала должно располагаться на верхушке головки и иметь продольное направление, чтобы обеспечить прямую струю мочи без разбрызгивания и девиации; 4) максимально устранить все косметические дефекты, чтобы обеспечить полную психосоциальную адаптацию пациента в обществе.

Читать еще:  Рейтинг внутриматочных спиралей

Оперативное лечение дистальных форм гипоспадии осуществляется за один этап. Вероятность получения отличного функционального и косметического результата составляет более 95 процентов.

Лечение проксимальных форм гипоспадии требует более дифференцированного подхода, предпочтение отдается одноэтапным методикам.

Для оперативного лечения наших пациентов мы применяем современные методики операций, специальный шовный материал, увеличительную технику и микрохирургические инструменты. Мы делаем все от нас зависящее, чтобы максимально снизить процент послеоперационных осложнений, получить превосходный функциональный и косметический результат.

Формы и виды гипоспадии: когда и зачем нужно лечить?

Гипоспадия — это врожденное нарушение развития внешних мужских половых органов, характеризующееся смещением отверстия мочевыводящего канала.

Это наиболее часто встречающаяся у мальчиков аномалия развития мочевыводящего канала.

Основные признаки патологии:

  • мочевыводящий канал открывается немного проксимальнее верхушки пениса (мочеиспускательный канал может открываться в различных участках пениса или мошонки в зависимости от типа гипоспадии);
  • почти во всех случаях половой член искривлен в той или иной степени;
  • расщепление (дисплазия) крайней плоти.

Гипоспадия полового члена

Гипоспадия полового члена у детей в свою очередь тоже различается по формам.

Головчатая гипоспадия

Головчатая гипоспадия или гипоспадия венчика головки (в переводе с англ. balanic hypospadias)- мочевыводящий канал открывается в пределах головки пениса на уровне его венчика. Крайняя плоть частично расщеплена.

Пенис имеет легкое внутреннее искривление. Достаточно распространенная форма патологии — встречается у 3,5% мальчиков. Считается легким отклонением от нормы, коррекция при таком дефекте не требуется.

При головчатой гипоспадии пациенты могут жаловаться на тонкую струю при мочеиспускании и изменение формы или легкое искривление пениса.

Окологоловчатая форма

Окологоловчатая форма гипоспадии (венечная, околовенечная, коронная) — мочевыводящий канал смещен несколько ниже головки в область уздечки, которую образовывает головка. Это одна из наиболее распространенных форм гипоспадии.

Участок уздечки полового члена в период внутриутробного развития сильнее всего подвержен влиянию негативных факторов, таких как алкоголь, никотин и медицинские препараты. Половой член при этом типе искривляется в вентральном направлении.

Пациенты с этой формой аномалии жалуются на то, что струя мочи направляется под углом в сторону пениса. Головчатая и венечная гипоспадии классифицируются как передние формы этой аномалии.

Стволовая гипоспадия

Его наружное отверстие может находиться на всем протяжении кавернозного тела.

Выраженность и направление искривления пениса зависят от места открытия отверстия.

Гипоспадия средней трети полового члена

Мочевыводящий канал открывается несколько ниже, чем в предыдущем случае.

Можно наблюдать явное изменение формы полового члена.

Гипоспадия проксимальной трети полового члена

Мочевыводящий канал открывается еще ниже, чем при гипоспадии средней трети.

Так же можно наблюдать явное искривление полового члена.

Члено-мошоночная гипоспадия

В переводе с англ. penoscrotal hypospadias — мочевыводящий канал открывается на границе между телом полового члена и мошонкой.

При этой форме пенис недоразвит.

Вовремя эрекции искривление хорошо выражено.

Мошоночная гипоспадия

Мошоночная форма гипоспадии (в переводе с англ. sсrotal hypospadias) — при этой аномалии мочевыводящий канал открывается на мошонке. Пациенты могут производить акт мочеиспускания только сидя.

Половой член сильно недоразвит, искривлен в вентральном направлении.

В некоторых случаях внешние половые органы могут иметь вид женских половых губ и гипертрофированного клитора.

Промежностная и промежностно-мошоночная гипоспадия

Промежностная гипоспадия — мочевыводящий канал открывается в районе промежности. При этом половой член имеет хорошо заметное искривление, мошонка расщеплена (дисплазирована).

Акт мочеиспускания осуществляется на корточках. Строение внешних половых органов смешанное.

Таким пациентам нужна консультация специалиста-генетика и эндокринолога.

Гипоспадия без гипоспадии

Гипоспадия без гипоспадии (по типу хорды) — мочевыводящий канал располагается на верхушке головки пениса, но при этом наблюдается разная степень деформации полового члена.

Это может быть связано с дисплазией кожи вентральной поверхности, комплексом дисплазии кожи и присутствием тяжей из соединительной ткани вдоль уретры или же недоразвитостью самой уретры.

По каким признакам можно заметить баланопостит у детей и к кому обратиться за помощью?

Как лечить?

Единственный способ лечения гипоспадии — это хирургическое вмешательство. Такие операции относятся к классу реконструктивно-пластических. Основная задача хирургического вмешательства при гипоспадии — пластика недостающего отдела уретры, создание нормального размера просвета мочевыводящего канала, исправление деформации полового члена и полное удаление косметических дефектов.

Оптимальным возрастом для лечения гипоспадии считается период от 6 до 18 месяцев, так как в этот период ребенок легче переносит как саму операцию, так и течение послеоперационного периода. Как правило, дети, прооперированные в возрасте до трех лет не помнят о перенесенной операции.

Причины развития гипоспадии

Причины гипоспадии еще до конца не изучены, но среди ученых существует несколько теорий ее развития.

Есть мнение, что на развитие этой аномалии может оказывать влияние экологическая ситуация, провоцируя точечные генные мутации.

Так же на развитие гипоспадии может оказывать влияние прием матерью в период беременности гормональных препаратов, которые назначаются при угрозе срыва беременности или гормональная контрацепция, которая проводилась менее чем за год до наступления предполагаемой беременности.

Таким образом, мальчику приходится осуществлять акт мочеиспускания сидя на корточках. После наступления полового созревания мальчики сталкиваются с трудностями ведения сексуальной жизни из-за искривленной формы полового члена.

Формы и виды гипоспадии

Учитывая место, где открывается просвет мочевыводящего канала гипоспадию принято делить на:

  1. Гипоспадию полового члена;
  2. Мошоначная гипоспадия;
  3. Мошоночно-промежностная гипоспадия;
  4. Гипоспадия без гипоспадии.

Гипоспадия пениса в свою очередь делится на:

  • головчатую гипоспадию;
  • венечную гипоспадию;
  • столовая гипоспадию;
  • гипоспадия средней трети полового члена;
  • гипоспадия проксимальной трети полового члена;
  • члено-мошоночная гипоспадию.

Гипоспадия: лечение, причины, симптомы, признаки, фото

Неправильное расположение уретры называется гипоспадией. Это врожденный порок, который встречается у детей любого пола, и поддается хирургической коррекции.

Читать еще:  Женское бесплодие связанное с мужскими факторами

А теперь остановимся на этом подробнее.

Что такое «гипоспадия»?

Гипоспадией называют врожденный порок мочеполовой системы у мужчин. При такой патологии отверстие уретры у мужчин сдвинуто к основанию головки пениса в сторону мошонки или промежности. Такая структурная аномалия влечет за собой неприятные симптомы, травмирование психики ребенка, а также нарушение развития полового члена.

Из-за внутренних структурных изменений пенис мужчины становится искривленным, что приводит к нарушению половой функции. Неправильное расположение уретры вызывает нарушение мочеиспускания и раздражение кожи. Коррекция патологии возможна только хирургическими методами.

Отверстие уретры может быть сдвинуто на разное расстояние относительно нормы. Возможные вариации гипоспадии приведены на фото:

Частота патологии составляет приблизительно 2% новорожденных мальчиков. При этом гипоспадия бывает и у женщин, однако встречается крайне редко.

Патология относится к области урологии, лечением занимается врач уролог. Корректировать структурную аномалию нужно обязательно. Проблема заметна сразу после родов и в дальнейшем может привести к неправильному развитию полового органа. Операция позволяет предупредить осложнения и даст возможность будущему мужчине чувствовать себя полноценным.

Основными признаками гипоспадии считаются:

  • отверстие уретры смещено в сторону промежности;
  • наблюдается искривление кавернозных тел;
  • диагностируется дисплазия крайне плоти.

Причины гипоспадии

Аномалия является врожденной. Она возникает на этапе внутриутробного развития, предположительно на 7-14 неделе беременности, когда формируется замыкание уретрального желоба.

Привести к развитию гипоспадии могут такие негативные факторы, как:

  • эндокринные заболевания беременной;
  • употребление алкоголя в период вынашивания плода;
  • действие токсических веществ (лекарств, химикатов);
  • токсикоз на ранних сроках;
  • хромосомные заболевания.

Точные причины до конца неизвестны. Некоторые ученые предполагают, что в развитии заболевания могут играть роль экологические факторы, а также употребление беременной продуктов, которые содержат вредные вещества, нарушающие гормональный баланс плода. Часто подобная аномалия наблюдается у мальчиков, зачатых способом экстракорпорального оплодотворения. Генетическая предрасположенность также не отрицается, так как известны случаи гипоспадии в нескольких поколениях подряд.

Часто гипоспадия сочетается с другими нарушениями:

Классификация заболевания

Учитывая степень недоразвития мочеиспускательного канала, гипоспадию классифицируют на такие формы:

Осложнения после операции возникают редко, однако в некоторых случаях у пациентов наблюдалась потеря чувствительности, появление свищей или дивертикула.

Гипоспадия без гипоспадии

РЕДКАЯ И МАЛОИЗВЕСТНАЯ ФОРМА ГИПОСПАДИИ

Принято считать, что гипоспадия – это аномалия, при которой недоразвит (отсутствует) периферический, терминальный, концевой отдел уретры. Но гипоспадия может быть представлена и такой формой, при которой имеется сегментарная дисплазия не концевого, а срединного отдела уретры. Можно представить, что на каком-либо участке не концевого, а срединного отдела уретра может отсутствовать на протяжении от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. При этом будут нормальное наружное отверстие уретры, концевой отдел уретры, который оканчивается на стволе пениса свищевым отверстием, будет дефект уретры, а затем еще один свищ (или эктопированное второе наружное отверстие уретры), через который (или через которое) больной будет мочиться. Искривления полового члена при этом может не быть, но крайняя плоть может быть капюшонообразной. Такой вариант гипоспадии можно назвать сегментарной аплазией уретры. В случаях, когда между свищевыми отверстиями имеется нормальная кожа полового члена, будет сегментарная аплазия уретры. В случаях, когда между этими свищевыми отверстиями имеется слизистая оболочка уретры, но совершенно отсутствуют боковые стенки и дорсальная часть уретры, эту аномалию целесообразнее называть сегментарной гипоплазией уретры. Именно такую аномалию нам пришлось наблюдать у 2-летнего ребенка. Больной Д., 2 лет, поступил в клинику 23 октября 1997 г. Развитие мальчика соответствует возрасту. Половой член внешне выглядит нормально. Искривления полового члена нет. Крайняя плоть капюшонообразная. Мошонка нормальная. Оба яичка в мошонке. На дорсальной поверхности полового члена, в области срединного отдела ствола, отсутствует участок уретры протяженностью 1,6 см. Наружное отверстие уретры расположено нормально. Периферический отдел уретры в головке и небольшой части ствола полового члена развит нормально и открывается свищом в области ствола. Уретра отсутствует на протяжении 1,6 см. Далее имеется аномальное отверстие уретры в среднем отделе ствола полового члена, через которое больной мочится. Между двумя свищевыми отверстиями не кожа, а слизистая оболочка уретры. Таким образом, имелся дефект уретры на протяжении 1,6 см ствола полового члена, но слизистая оболочка уретры (вентральной ее стенки) была сохранена. 12 ноября выполнена операция – пластика дефекта стволовой части уретры за счет слизистой вентральной стенки уретры и кожи полового члена по типу операции Дюплея. Произведен окаймляющий разрез вокруг слизистой и свищевых отверстий уретры. Затем края слизистой уретры сшиты на трубке, проведенной через сохраненный периферический отдел уретры, а также через проксимальную уретру в мочевой пузырь (см. рисунок). Существует большое количество модификаций пластики уретры из кожи, причем все эти модификации принято обозначать фамилиями авторов, предложивших их. Нет названий этих пластических операций, которые бы несли информацию о сути этой модификации операции. Название операций по фамилии зашифровывает ее суть. Эти многочисленные фамилии трудно запомнить, и нужны таблицы, которые бы позволили определить, какая фамилия соответствует той или иной операции. Очень хорошим дешифровальным руководством служит книга В. И. Русакова [2], который дешифровал суть многочисленных модификаций операций, используемых при гипоспадии, причем все эти модификации дешифрованы текстом и схематическими рисунками. Мы полагаем, что в принципе все эти операции делятся всего на две категории: 1) пластика уретры из кожи полового члена, иногда с привлечением кожи крайней плоти (очень много модификаций операции типа Дюплея); 2) пластика уретры из кожи полового члена (вентральная стенка уретры) и кожи мошонки (дорсальная стенка уретры). Существует много модификаций таких операций типа Ландерера. Несомненно, еще будут предлагаться новые модификации этих двух типов пластики уретры. Очень хотелось бы, чтобы авторы новых модификаций операций обозначали бы их термином, несущим информацию о сути этой модификации. Ю. Э. Рудин и Е. Б. Алексеев [1], предлагая в 1997 г. новую модификацию пластики уретры при венечной, субвенечной и низкой стволовой формах дистальной гипоспадии (без искривления полового члена) за счет кожи ствола полового члена и кожи крайней плоти, подробно описывают технику операции, но названия этой модификации, содержащего информацию о ее сути, не формулируют. Свою статью они назвали “Лечение дистальной гипоспадии у детей”, а гораздо лучше было бы назвать ее “Модификация пластики дистального отдела уретры за счет кожи ствола полового члена и кожи крайней плоти”. Существует много вариантов аномалии уретры, которая называется гипоспадией. Поэтому и существуют разные классификации вариантов этой аномалии. Урологи обычно пользуются классификацией, предусматривающей 6 вариантов гипоспадии: 1) головчатая или венечная гипоспадия; 2) стволовая или пениальная гипоспадия; 3) пеноскротальная, или членомошоночная, гипоспадия; 4) мошоночная гипоспадия; 5) промежностная гипоспадия; 6) гипоспадия без гипоспадии. Эктопии наружного отверстия уретры нет, но есть укорочение уретры и вследствие этого искривление полового члена. Детские хирурги [1] пользуются классификацией, предусматривающей 3 варианта гипоспадии: 1) дистальная гипоспадия (эктопия наружного отверстия уретры без искривления полового члена). Это головчатая, венечная, субвенечная, стволовая гипоспадия; 2) проксимальная гипоспадия (эктопия наружного отверстия уретры в сочетании с искривлением полового члена). Стволовая, мошоночная, промежностная гипоспадия; 3) гипоспадия типа хорды. Искривление полового члена без эктопии наружного отверстия уретры. Гипоспадия без гипоспадии. Урологи крайнюю плоть при гипоспадии называют капюшонообразной, а детские хирурги – фартукообразной. Описываемая в этой статье форма гипоспадии ни в какую из существующих классификаций не вписывается. Эту форму гипоспадии можно назвать сегментарной гипоплазией стволовой части уретры.

Издание: Урология и нефрология
Год издания: 1998
Объем: 2с.
Дополнительная информация: 1998.-N 5.-С.46-47
Просмотров: 5757

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector