Саркома Капоши при вич

Саркома Капоши при вич

Саркома Капоши – многоочаговое заболевание опухолевой природы, поражающее в основном кожу, слизистые оболочки полости рта, желудочно-кишечного тракта, лимфатические узлы,характеризующаяся генерализованным новообразованием кровеносных сосудов и расширением капилляров, образующих многочисленные полости разной формы и величины, выстланные набухшим эндотелием. Всречается у 30-40% больных ВИЧ-инфекцией. Заболевание впервые было описано М. Капоши в 1872 г. под названием «идиопатическая множественная саркома», а потом – «идиопатическая множественная геморрагическая саркома кожи».

К факторам, провоцирующим развитие саркомы Капоши принято относить вирус герпеса 8-го типа (HHV-8, ВГЧ-8). К группам риска по развитию саркомы Капоши относятся:

Пожилые мужчины средиземноморского происхождения.

Лица из экваториальной Африки.

Лица с пересаженными органами (реципиенты).

Патогенез саркомы Капоши

Саркома Капоши – иммунозависимый процесс, обусловленный пролиферативными изменениями клеток эндотелия, в гистогенезе принимают участие как эндотелиоциты, так и околососудистые клетки, являющиеся полипотентными в отношении опухолевого роста.

У больных саркомой Капоши установлено снижение Т-клеточного звена иммунитета и продукции альфа- и гаммаинтерферонов, подавление активности цитокинов-медиаторов иммунного ответа (ИЛ-1, ИЛ-2, фактора некроза опухолей), снижение субпопуляции Т-лимфоцитов, экспрессирующих рецепторы к ИЛ-2.

Классификация саркомы Капоши

-классическая (европейская, спорадическая);

-эндемическая (африканская) (а-пятнистая, б-папулёзная, в-розеолёная);

-иммуносупресивная (возникает на фоне применения иммуносупресоров);

-эпидемическая (связанная со СПИДом).

Распространён в Центральной Европе, России и Италии. Излюбленные локализации саркомы Капоши классического типа – это стопы, боковые поверхности голени, поверхности кистей. Очень редко на слизистых оболочках и веках. Очаги поражения обычно симметричны, асимптомны, но редко могут быть зуд и жжение. Границы очагов, как правило, чёткие.

Различают 3 клинические стадии:

Пятнистая. Самая ранняя стадия. Пятна на этой стадии красновато-синюшного или красновато-бурого цвета диаметром от 1мм до 5мм, неправильной формы. поверхность гладкая.

Папулезная. Элементы в эту стадию сферической или полусферической формы, плотно-эластической консистенции, от 2мм до 1см в диаметре. Чаще изолированные. При слиянии образуют бляшки уплощенной или полушаровидной формы. Поверхность бляшек гладкая или шероховатая (по типу апельсиновых корок).

Опухолевая. На этой стадии происходит образование единичных или множественных узлов. Диаметром от 1-5см, красно-синюшного или синюшно-бурого цвета. Мягкие или плотно-эластической консистенции, сливающиеся и изъязвляющиеся.

Распространён, в основном, у жителей Центральной Африки. Начинается преимущественно в детском возрасте, пик заболеваемости приходится на первый год жизни ребёнка. Как правило, поражаются внутренние органы и главные лимфоузлы. Кожные поражения редки и минимальны.

особенностями саркомы Капоши у больных ВИЧ-инфекцией является:

1) развитие заболевания в молодом возрасте (30 – 37 лет),

2) распространенный характер очагов поражения, яркость окраски и сочность высыпных элементов.

3) склонность к быстрой генерализации с поражением слизистых оболочек полости рта, верхних дыхательных путей, лимфатических узлов, внутренних органов, на кончике носа и слизистых оболочках, на твердом небе и верхних конечностях

4) высокая смертность уже в ранние сроки после возникновения начальных проявлений заболевания.

Клиника: Основными морфологическими изменениями являются беспорядочное новообразование сосудов и пролиферация веретенообразных клеток, напоминающих клетки саркомы. Появляются на коже красновато-синюшных или красновато-бурых пятен, которые постепенно увеличиваются и достигают величины 3-5 см в диаметре и больше. Постепенно окраска пятен становится темно-бурой, аспидно-бурой. Поверхность пятен гладкая, при диаскопии окраска не меняется, количество высыпаний постепенно увеличивается. Одновременно с пятнами или через некоторое время появляются плотноэластические, величиной до горошины розовые, красновато-синюшные с коричневым оттенком, полушаровидной формы, расположенные изолированно или сгруппированно узелки. Эти узелки, увеличиваясь, могут сливаться в инфильтративные бляшки и опухолевидные образования. Поверхность их бугристая, реже гладкая. На поверхности могут быть видны расширенные устья волосяных фолликулов. Цвет высыпаний аналогичен цвету пятен, но преобладают коричневато-синюшные тона. Опухоли могут изъязвляться с образованием глубоких язв, осложняющихся кровотечением. Процесс обычно сопровождается значительным отеком.

Протекает, как правило, хронически и доброкачественно. Развивается после пересадки почки, после которой назначаются особые типы иммунносупрессоров. При отмене препаратов наступает регресс заболевания. Внутренние органы вовлекаются редко.

Выделяют острую, подострую и хроническую формы саркомы Капоши.

Острую форму саркомы Капоши отличает быстрая генерализация процессса. Нарастающие симптомы общей интоксикации и кахексия служат причиной смерти в течение 2 мес-2 лет.

Подострая форма саркомы Капоши имеет менее быстрое и не столь злокачественное течение. Длительность болезни без лечения может достигать 2-3 лет. Относительно доброкачественным течением, постепенным прогрессированием процесса отличается хроническая форма саркомы Капоши, при которой длиительность заболевания может составлять 8-10 лет и более.

Осложнения саркомы Капоши определяются стадией болезни и локализацией очагов поражения. Возможны ограничения движения в конечностях, их деформация, кровотечения и интоксикация при распадах опухолей, нарушения зрения при соответствующей локализации очагов поражения и др.

Читать еще:  Скрытые гинекологические инфекции

Диагностика саркомы Капоши

Диагностика саркомы Капоши основывается на клинических особенностях прооцесса и результатах гистологического исследования. В дерме обнаруживаются многочисленные беспорядочные новообразованные сосуды и пролиферация веретенообразных клеток. Встречаются участки геморрагий, отложений гемосидерина.

Дифференциальную диагностику саркомы Капоши следует проводить с саркоидозом, красным плоским лишаем, грибовидным микозом, псевдосаркомой Капоши, гемосидерозом и др.

Гистопатология. Раннюю стадию саркомы Капоши позволяет заподозрить наличие в гранулематозной ткани экстравазатов и гемосидерина. Для поздних стадий характерно наличие ангиоматозных (многочисленные сосудистые просветы, иногда мешотчатые, окруженные слоем эндотелиальных и перителиальных клеток) или фибробластических очагов с молодыми фибробластами веретенообразной формы, развившихся из перителиальных адвентициальных клеток. Наличие экстравазатов и зернышек гемосидерина отличает фибробластические очаги при саркоме Капоши от фибросаркомы.

Лечение саркомы Капоши может быть местным и системным.

Местная терапия включает в себя лучевые методы, криотерапию, инъекции в опухоль химиотерапевтических препаратов, аппликации с динитрохлорбензолом, инъекции в опухоль интерферона альфа и некоторые другие методы. Основными показаниями для облучения являются крупные или болезненные очаги, а также попытка добиться косметического эффекта. Иногда лечение саркомы Капоши может сопровождаться изъязвлением ткани, что очень опасно из-за возможности инфицирования на фоне иммунодефицита.

Системное лечение саркомы Капоши возможно при наличии иммунологически благоприятных факторов (например, большое количество CD4 клеток) на фоне бессимптомного течения заболевания. В данном случае увеличиваются шансы на излечение. Но больные с плохим прогнозом заболевания также могут рассматриваться в качестве кандидатов на лечение. В этом случае проводится системная полихимиотерапия или паллиативная монохимиотерапия. Опасность применения полихимиотерапии при иммунодефиците связана с токсическим влиянием химиопрепаратов на костный мозг, особенно на фоне препаратов, применяемых для лечения ВИЧ-инфекции. -Доксорбицин 20мг/кг.

Саркома Капоши при вич

Саркома Капоши – многоочаговое заболевание опухолевой природы, поражающее в основном кожу, слизистые оболочки полости рта, желудочно-кишечного тракта, лимфатические узлы,характеризующаяся генерализованным новообразованием кровеносных сосудов и расширением капилляров, образующих многочисленные полости разной формы и величины, выстланные набухшим эндотелием. Всречается у 30-40% больных ВИЧ-инфекцией. Заболевание впервые было описано М. Капоши в 1872 г. под названием «идиопатическая множественная саркома», а потом – «идиопатическая множественная геморрагическая саркома кожи».

К факторам, провоцирующим развитие саркомы Капоши принято относить вирус герпеса 8-го типа (HHV-8, ВГЧ-8). К группам риска по развитию саркомы Капоши относятся:

Пожилые мужчины средиземноморского происхождения.

Лица из экваториальной Африки.

Лица с пересаженными органами (реципиенты).

Патогенез саркомы Капоши

Саркома Капоши – иммунозависимый процесс, обусловленный пролиферативными изменениями клеток эндотелия, в гистогенезе принимают участие как эндотелиоциты, так и околососудистые клетки, являющиеся полипотентными в отношении опухолевого роста.

У больных саркомой Капоши установлено снижение Т-клеточного звена иммунитета и продукции альфа- и гаммаинтерферонов, подавление активности цитокинов-медиаторов иммунного ответа (ИЛ-1, ИЛ-2, фактора некроза опухолей), снижение субпопуляции Т-лимфоцитов, экспрессирующих рецепторы к ИЛ-2.

Классификация саркомы Капоши

-классическая (европейская, спорадическая);

-эндемическая (африканская) (а-пятнистая, б-папулёзная, в-розеолёная);

-иммуносупресивная (возникает на фоне применения иммуносупресоров);

-эпидемическая (связанная со СПИДом).

Распространён в Центральной Европе, России и Италии. Излюбленные локализации саркомы Капоши классического типа – это стопы, боковые поверхности голени, поверхности кистей. Очень редко на слизистых оболочках и веках. Очаги поражения обычно симметричны, асимптомны, но редко могут быть зуд и жжение. Границы очагов, как правило, чёткие.

Различают 3 клинические стадии:

Пятнистая. Самая ранняя стадия. Пятна на этой стадии красновато-синюшного или красновато-бурого цвета диаметром от 1мм до 5мм, неправильной формы. поверхность гладкая.

Папулезная. Элементы в эту стадию сферической или полусферической формы, плотно-эластической консистенции, от 2мм до 1см в диаметре. Чаще изолированные. При слиянии образуют бляшки уплощенной или полушаровидной формы. Поверхность бляшек гладкая или шероховатая (по типу апельсиновых корок).

Опухолевая. На этой стадии происходит образование единичных или множественных узлов. Диаметром от 1-5см, красно-синюшного или синюшно-бурого цвета. Мягкие или плотно-эластической консистенции, сливающиеся и изъязвляющиеся.

Распространён, в основном, у жителей Центральной Африки. Начинается преимущественно в детском возрасте, пик заболеваемости приходится на первый год жизни ребёнка. Как правило, поражаются внутренние органы и главные лимфоузлы. Кожные поражения редки и минимальны.

особенностями саркомы Капоши у больных ВИЧ-инфекцией является:

1) развитие заболевания в молодом возрасте (30 – 37 лет),

2) распространенный характер очагов поражения, яркость окраски и сочность высыпных элементов.

3) склонность к быстрой генерализации с поражением слизистых оболочек полости рта, верхних дыхательных путей, лимфатических узлов, внутренних органов, на кончике носа и слизистых оболочках, на твердом небе и верхних конечностях

Читать еще:  Анализ крови на вич как сдавать

4) высокая смертность уже в ранние сроки после возникновения начальных проявлений заболевания.

Клиника: Основными морфологическими изменениями являются беспорядочное новообразование сосудов и пролиферация веретенообразных клеток, напоминающих клетки саркомы. Появляются на коже красновато-синюшных или красновато-бурых пятен, которые постепенно увеличиваются и достигают величины 3-5 см в диаметре и больше. Постепенно окраска пятен становится темно-бурой, аспидно-бурой. Поверхность пятен гладкая, при диаскопии окраска не меняется, количество высыпаний постепенно увеличивается. Одновременно с пятнами или через некоторое время появляются плотноэластические, величиной до горошины розовые, красновато-синюшные с коричневым оттенком, полушаровидной формы, расположенные изолированно или сгруппированно узелки. Эти узелки, увеличиваясь, могут сливаться в инфильтративные бляшки и опухолевидные образования. Поверхность их бугристая, реже гладкая. На поверхности могут быть видны расширенные устья волосяных фолликулов. Цвет высыпаний аналогичен цвету пятен, но преобладают коричневато-синюшные тона. Опухоли могут изъязвляться с образованием глубоких язв, осложняющихся кровотечением. Процесс обычно сопровождается значительным отеком.

Протекает, как правило, хронически и доброкачественно. Развивается после пересадки почки, после которой назначаются особые типы иммунносупрессоров. При отмене препаратов наступает регресс заболевания. Внутренние органы вовлекаются редко.

Выделяют острую, подострую и хроническую формы саркомы Капоши.

Острую форму саркомы Капоши отличает быстрая генерализация процессса. Нарастающие симптомы общей интоксикации и кахексия служат причиной смерти в течение 2 мес-2 лет.

Подострая форма саркомы Капоши имеет менее быстрое и не столь злокачественное течение. Длительность болезни без лечения может достигать 2-3 лет. Относительно доброкачественным течением, постепенным прогрессированием процесса отличается хроническая форма саркомы Капоши, при которой длиительность заболевания может составлять 8-10 лет и более.

Осложнения саркомы Капоши определяются стадией болезни и локализацией очагов поражения. Возможны ограничения движения в конечностях, их деформация, кровотечения и интоксикация при распадах опухолей, нарушения зрения при соответствующей локализации очагов поражения и др.

Диагностика саркомы Капоши

Диагностика саркомы Капоши основывается на клинических особенностях прооцесса и результатах гистологического исследования. В дерме обнаруживаются многочисленные беспорядочные новообразованные сосуды и пролиферация веретенообразных клеток. Встречаются участки геморрагий, отложений гемосидерина.

Дифференциальную диагностику саркомы Капоши следует проводить с саркоидозом, красным плоским лишаем, грибовидным микозом, псевдосаркомой Капоши, гемосидерозом и др.

Гистопатология. Раннюю стадию саркомы Капоши позволяет заподозрить наличие в гранулематозной ткани экстравазатов и гемосидерина. Для поздних стадий характерно наличие ангиоматозных (многочисленные сосудистые просветы, иногда мешотчатые, окруженные слоем эндотелиальных и перителиальных клеток) или фибробластических очагов с молодыми фибробластами веретенообразной формы, развившихся из перителиальных адвентициальных клеток. Наличие экстравазатов и зернышек гемосидерина отличает фибробластические очаги при саркоме Капоши от фибросаркомы.

Лечение саркомы Капоши может быть местным и системным.

Местная терапия включает в себя лучевые методы, криотерапию, инъекции в опухоль химиотерапевтических препаратов, аппликации с динитрохлорбензолом, инъекции в опухоль интерферона альфа и некоторые другие методы. Основными показаниями для облучения являются крупные или болезненные очаги, а также попытка добиться косметического эффекта. Иногда лечение саркомы Капоши может сопровождаться изъязвлением ткани, что очень опасно из-за возможности инфицирования на фоне иммунодефицита.

Системное лечение саркомы Капоши возможно при наличии иммунологически благоприятных факторов (например, большое количество CD4 клеток) на фоне бессимптомного течения заболевания. В данном случае увеличиваются шансы на излечение. Но больные с плохим прогнозом заболевания также могут рассматриваться в качестве кандидатов на лечение. В этом случае проводится системная полихимиотерапия или паллиативная монохимиотерапия. Опасность применения полихимиотерапии при иммунодефиците связана с токсическим влиянием химиопрепаратов на костный мозг, особенно на фоне препаратов, применяемых для лечения ВИЧ-инфекции. -Доксорбицин 20мг/кг.

Саркома Капоши при ВИЧ-инфекции

Саркома Капоши при ВИЧ диагностируется у 30–40% пациентов. Название заболевание получило по фамилии специалиста, впервые его описавшего. Впрочем, также можно услышать такой диагноз, как ангиоэндотелиома, идиопатическая саркома – речь при этом идет об одном и том же. Патология считается СПИД-ассоциированной. Регистрируется у мужчин в 8 раз чаще, чем у женщин.

Общая информация

Саркому Капоши рассматривают как мультиочаговое онкологическое заболевание сосудистой природы. Развивается в основном у людей с ослабленным иммунитетом.

Патология характеризуется образованием полостей, разных по величине и форме. Они состоят из эндотелиальных клеток, которые в норме выстилают сосуды. Капилляры в очаге расширены.

Опухолевые поражения обнаруживаются:

  • На коже (в основном).
  • На слизистой выстилке ротовой полости (на небе).
  • В слизистом слое ЖКТ (реже).
  • Лимфоузлах.
Читать еще:  Пцр на половые инфекции

Основное проявление патологии – многочисленные сине-красные пятна на коже, которые со временем модифицируются в опухолевые очаги до 50 мм в диаметре.

Саркома Капоши – очень необычный вид злокачественных новообразований. Это связано с несколькими факторами:

  1. Возможностью регресса опухолевых очагов (это не свойственно другим видам рака).
  2. Отсутствием атипии (изменения) клеток.
  3. Признаками воспалительного процесса в эндотелии сосудов.
  4. Слабостью митоза разрастающихся клеток опухоли.

Врачи считают, что вначале процесс скорее имеет реактивную природу, чем является истинной саркомой.

Причины

Медицина еще изучает и уточняет причины, по которым люди страдают такими недугами, как саркома Капоши. Проявления этого заболевания часто регистрируются на фоне других онкологических патологий злокачественной природы (например, лимфосаркомы).

В последние годы исследователи склоняются к вирусной природе саркомы Капоши. У больных с ангиоэндотелиомой обнаруживают антитела к герпесвирусу 8 типа (HHV-8 или ВГЧ-8). Он попадает в организм через слюну, гематогенным (через кровь) и половым путем. Но одного присутствия вируса недостаточно для развития ангиопластической саркомы. Для этого нужно серьезное ослабление защитных сил организма, что, собственно, и происходит при СПИДе.

Как развивается болезнь, медицинская наука еще изучает. На сегодня точно известно следующее:

В норме иммунный ответ организма обусловлен факторами некроза (распада) опухоли ИЛ-1 и ИЛ-2 (интерлейкинов 1 и 2 типа). Это специфические цитокины, активность которых подавляется у больных с наличием иммунодефицита. Такое происходит, потому что снижена популяция Т-лимфоцитов.

У ВИЧ-инфицированных саркома Капоши развивается потому, что организм активно вырабатывает онкостатин M. Это специфический протеин, который участвует в процессах восстановления тканей, воспалительных реакциях и росте клеток. Соответственно чрезмерное деление клеток приводит к образованию опухолевых очагов.

Симптоматика

Начинается патологический процесс с появления сине-алых пятен на коже, реже – папул, которые разрастаются до размеров крупного ореха. Основные признаки саркомы Капоши – это узелковые новообразования, разрастающиеся и шелушащиеся.

Узелки эластичные, пронизаны сосудистыми звездочками, болезненные при пальпации, иногда чешутся. В некоторых случаях новообразования самопроизвольно рассасываются и замещаются рубцом с гиперпигментацией. Таких узелков много, они часто расположены симметрично.

Выделяют 4 типа патологии:

Эндемический вариант болезни обычно протекает с сильными отеками (слоновостью), довольно быстро заканчивается гибелью пациента.

Только один тип – эпидемический – ассоциирован со СПИДом и является характерным признаком иммунодефицитного состояния. Чаще болеют молодые мужчины из возрастной категории 30–37 лет.

Основные симптомы саркомы Капоши эпидемического типа:

  • Яркость и насыщенность элементов высыпаний.
  • Наличие болевого синдрома.
  • Нестандартная локализация очагов (твердое небо, кончик носа, верхние конечности).
  • Стремительное вовлечение в патологический процесс внутренних органов и лимфоузлов.
  • Высокая летальность.

Саркома Капоши может протекать остро, подостро или принимать хроническую форму. В первом случае пациенты гибнут в течение 2-х месяцев – 2-х лет. Генерализация злокачественного заболевания протекает с истощением (кахексией) и сильной интоксикацией. При хронизации процесс может затянуться на 10 лет.

Осложнения

Осложняться саркома Капоши может:

Заболевание протекает в 3 стадии:

  1. Пятнистая.
  2. Папулезная.
  3. Опухолевая с образованием сливающихся узлов и их изъязвлением.

При образовании опухолевых очагов в небе пациенту трудно кушать. При поражении желудка и кишечника возникают боли, понос. Если процесс «опускается» в дыхательные пути, возможна одышка, кровохарканье, затруднение дыхания.

Кишечная и легочная формы саркомы Капоши при ВИЧ-инфекции наиболее опасны для жизни пациента, если болезнь не лечить.

Диагностика

Диагностика человека с подобной болезнью основана на особенностях симптоматики патологического процесса и на результатах гистологии. Во время исследования в дерме (среднем слое кожи, расположенном между эпидермисом и гиподермой) обнаруживаются беспорядочные разрастания сосудов, отложения гемосидерина.

В план диагностики могут быть включены УЗИ, КТ, МРТ внутренних органов, гастроскопия, сцинтиграфия скелета.

Терапия

Лечение саркомы Капоши при иммунодефицитных состояниях затруднительно, потому что обычно применяется интенсивная полихимиотерапия. А она крайне опасна для костного мозга, особенно при сочетании со стандартной схемой антиретровирусной терапии. Тем не менее, в ряде случаев такое лечение проводится в сочетании с методами противовирусной терапии. Либо назначается паллиативная монотерапия химиопрепаратами.

При эпидемической форме наиболее распространено использование интерферонов. Эти вещества не только стимулируют защитные силы организма, но и препятствуют пролиферации фибробластов, а по некоторым данным запускают механизмы гибели опухолевых клеток. Могут быть назначены липосомальные антрациклины.

Местные лечебные меры годятся при небольших очагах и заключаются в использовании:

  • Криометодик.
  • Аппликаций с медикаментами.
  • Инъекции химиотерапевтических средств.
  • Локального облучения.

Ни один из способов не гарантирует пациенту исцеление. Прогноз, особенно для ВИЧ-инфицированных, неблагоприятный.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector